L'acide N-glycolylneuraminique, ou Neu5Gc, est l'un des deux types fondamentaux d'acides sialiques, avec l'acide N-acétylneuraminique dont il dérive, qui sont rencontrés dans le règne animal. Il est toutefois absent chez l'homme et chez les oiseaux. Son existence a d'abord été détectée en tant que xéno-antigène provoquant une réaction immune forte chez l'homme à la suite d'une sérothérapie. La cible des anticorps, appelés hétérophiles, a finalement été identifiée à des épitopes contenant l'acide N-glycolylneuraminique situés à l'extrémité non-réductrice des chaînes oligosaccharidiques des glycosphingolipides et des glycoprotéines.

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  • L'acide N-glycolylneuraminique, ou Neu5Gc, est l'un des deux types fondamentaux d'acides sialiques, avec l'acide N-acétylneuraminique dont il dérive, qui sont rencontrés dans le règne animal. Il est toutefois absent chez l'homme et chez les oiseaux. Son existence a d'abord été détectée en tant que xéno-antigène provoquant une réaction immune forte chez l'homme à la suite d'une sérothérapie. La cible des anticorps, appelés hétérophiles, a finalement été identifiée à des épitopes contenant l'acide N-glycolylneuraminique situés à l'extrémité non-réductrice des chaînes oligosaccharidiques des glycosphingolipides et des glycoprotéines. L'acide N-glycolylneuraminique n'est autre que l'acide hydroxy-acétyl-neuraminique. L'absence de Neu5Gc chez l'homme provient donc d'un défaut d'hydroxylation de Neu5Ac. Après plusieurs années de tâtonnement pour savoir à quelle étape de la biosynthèse des oligosaccharides se situait l'hydroxylation, il a été découvert qu'elle s'effectue au niveau du précurseur donneur des sialyltransférases, la cytidine monophosphate Neu5Ac. Le gène de la CMP-Neu5Ac hydroxylase a été cloné et il est apparu que, effectivement, il est déficient chez l'homme. (fr)
  • L'acide N-glycolylneuraminique, ou Neu5Gc, est l'un des deux types fondamentaux d'acides sialiques, avec l'acide N-acétylneuraminique dont il dérive, qui sont rencontrés dans le règne animal. Il est toutefois absent chez l'homme et chez les oiseaux. Son existence a d'abord été détectée en tant que xéno-antigène provoquant une réaction immune forte chez l'homme à la suite d'une sérothérapie. La cible des anticorps, appelés hétérophiles, a finalement été identifiée à des épitopes contenant l'acide N-glycolylneuraminique situés à l'extrémité non-réductrice des chaînes oligosaccharidiques des glycosphingolipides et des glycoprotéines. L'acide N-glycolylneuraminique n'est autre que l'acide hydroxy-acétyl-neuraminique. L'absence de Neu5Gc chez l'homme provient donc d'un défaut d'hydroxylation de Neu5Ac. Après plusieurs années de tâtonnement pour savoir à quelle étape de la biosynthèse des oligosaccharides se situait l'hydroxylation, il a été découvert qu'elle s'effectue au niveau du précurseur donneur des sialyltransférases, la cytidine monophosphate Neu5Ac. Le gène de la CMP-Neu5Ac hydroxylase a été cloné et il est apparu que, effectivement, il est déficient chez l'homme. (fr)
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  • L'acide N-glycolylneuraminique, ou Neu5Gc, est l'un des deux types fondamentaux d'acides sialiques, avec l'acide N-acétylneuraminique dont il dérive, qui sont rencontrés dans le règne animal. Il est toutefois absent chez l'homme et chez les oiseaux. Son existence a d'abord été détectée en tant que xéno-antigène provoquant une réaction immune forte chez l'homme à la suite d'une sérothérapie. La cible des anticorps, appelés hétérophiles, a finalement été identifiée à des épitopes contenant l'acide N-glycolylneuraminique situés à l'extrémité non-réductrice des chaînes oligosaccharidiques des glycosphingolipides et des glycoprotéines. (fr)
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