L'hyperoxalurie type 1 est la plus fréquente des hyperoxaluries primaires, résultat d'un déficit enzymatique hépatique péroxysomal : l'alanine glyoxylate aminotransférase (ou AGXT) qui convertit le glyoxylate en glycine.En absence d'alanine-glyoxylate-aminotransférase, la glyoxylate est transformée en oxalate qui s'accumule sous forme calcique insoluble dans le rein et les autres organes.