La maladie de Hirschsprung est une anomalie de fonctionnement de la partie terminale de l’intestin se traduisant par une constipation ou une occlusion intestinale.

PropertyValue
dbpedia-owl:abstract
  • La maladie de Hirschsprung est une anomalie de fonctionnement de la partie terminale de l’intestin se traduisant par une constipation ou une occlusion intestinale. Cette anomalie est le résultat de l’absence de développement congénital des cellules neuroganglionnaires assurant la transmission des informations nécessaires à la régulation intestinale.Cette maladie est considérée comme une neurocristopathie ou maladie dérivant des crêtes neurales.Cette maladie peut être isolée ou s'inscrire dans un syndrome.Dans les formes non syndromiques, plusieurs gènes ont été trouvés responsables de cette maladie.
  • Болезнь Гиршпрунга (синоним: аганглиоз) — аномалия развития толстой кишки врожденной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. У новорожденных клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания.В России оказание медицинской помощи больным болезнью Гиршпрунга регламентируется Стандартами, утверждёнными приказам Минздравсоцразвития России от 9.2.2006 г. № 73 и от 29.5.2007 г. № 362.
  • De ziekte van Hirschsprung (congenitaal megacolon) is een aangeboren afwijking van de darmen die voornamelijk voorkomt in het laatste deel van het colon (dikke darm). Het is een relatief zeldzame aandoening die in ongeveer 1 op de 5000 levend geborene voor komt. De ziekte van Hirschsprung wordt vaker gezien in jongens en komt tevens in 21% van de gevallen voor in combinatie met andere aangeboren afwijkingen. Er is vooral een sterke associatie met het Syndroom van Down, dat in 3-9% van de gevallen van de ziekte van Hirschsprung gezien wordt. De ziekte van Hirschsprung wordt gekenmerkt door de afwezigheid van zenuwcellen van het enterisch zenuwstelsel (autonoom zenuwstelsel) die normaal verantwoordelijk zijn voor de peristaltiek van de darmen. Door afwezigheid van deze specifieke zenuwcellen (ganglioncellen) kan het aangedane stuk colon niet ontspannen met een ernstige constipatie als gevolg. De ziekte presenteert zich daardoor vaak al op heel jonge leeftijd met een vertraagde passage van meconium, constipatie, braken en uiteindelijk een bolle buik door sterke uitzetting van de darmen. De aandoening dankt zijn naam aan de Deense kinderarts Harald Hirschsprung die in 1888 de ziekte voor het eerst omschreef in twee kinderen die overleden aan de gevolgen ervan.
  • Penyakit Hirschsprung (bahasa Inggris: congenital aganglionic megacolon, Hirschsprung disease, Waardenburg-Hirschsprung disease, Waardenburg syndrome type 4, WS4) adalah suatu bentuk penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat lemahnya pergerakan usus karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya. Hal ini disebabkan karena terjadi mutasi pada gen EDN3, EDNRB, dan SOX10.Kelainan Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalopun ada sedikit sekali. Namun yang jelas kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus menerus. Hal ini dikarenakan tidak adanya syaraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus. Kotoran akan menumpuk terus di bagian bawah, hingga menyebabkan pembesaran pada usus dan juga kotoran menjadi keras sehingga bayi tidak dapat BAB. Biasanya bayi akan bisa BAB karena adanya tekanan dari makanan setelah daya tampung di usus penuh. Tetapi hal ini jelas tidaklah baik bagi usus si bayi. Penumpukan yang berminggu bahkan bulan mungkin akan menimbulkan pembusukan yang lama kelamaan dapat menyebabkan adanya radang usus bahkan mungkin kanker usus. Bahkan kadang karena parahnya tanpa disadari bayi akan mengeluarkan cairan dari lubang anus yang sangat bau. Kotoran atau tinja penderita ini biasanya berwarna gelap bahkan hitam. Dan biasanya apabila usus besar sudah terlalu besar, maka kotorannya pun akan besar sekali, mungkin melebihi orang dewasa. Ciri lain hirschprung adalah perut bayi anda akan kelihatan besar dan kembung serta kentutnyapun baunya sangat busuk. Selain itu juga riwayat BABnya selalu buruk atau tidak normal.
  • La enfermedad de Hirschsprung o megacolon agangliónico es una enfermedad congénita consistente en la formación de un megacolon (sección colónica muy dilatada) debido a que al existir una sección agangliónica (sin células ganglionares) la motilidad es totalmente inadecuada o inexistente. Se produce entonces una obstrucción intestinal por encima de la sección agangliónica que dilata la luz colónica. Los pacientes son diagnosticados con la variante de segmento corto (S-HSRC), aproximadamente el 80% de los casos cuando el segmento agangliónico no se extiende más allá del colon sigmoide y con la variante de segmento largo (L-HSCR) cuando la aganglionosis se extiende próxima al colon sigmoide. También se pueden dar casos de aganglionosis total del colon o del intestino.Se conoce asimismo como síndrome de Hirschprung.
  • Doença de Hirschsprung (DH) ou megacólon agangliônico congênito é uma doença na qual ocorre um aumento do cólon causado por obstrução intestinal resultante de uma ausência das células ganglionares do plexo mioentérico e submucoso do sistema nervoso entérico que se inicia no ânus e progride superiormente. A extensão do intestino afetada varia.
  • Choroba Hirschsprunga (łac. morbus Hirschsprung, ang. Hirschsprung’s disease, aganglionic megacolon, HSCR) – rzadkie, wrodzone schorzenie unerwienia jelita, uwarunkowane genetycznie, o wieloczynnikowym, zarówno dominującym, jak i recesywnym sposobie dziedziczenia i zmiennej ekspresji. Jego istotą jest brak śródściennych zwojów nerwowych w dystalnym odcinku jelita grubego, rzadziej odcinek bezzwojowy jest dłuższy. Objawy choroby są zmienne; w obrazie klinicznym dominują zaparcia. Choroba Hirschsprunga jest częstą przyczyną niedrożności przewodu pokarmowego u noworodków. Od przedstawienia przez Haralda Hirschsprunga pierwszego opisu choroby w 1888 roku wysunięto kilka hipotez dotyczących patogenezy choroby, a w ostatnich latach zaczęto poznawać jej złożone podłoże molekularne. Techniki operacyjne wprowadzone w połowie XX wieku są ciągle udoskonalane, co przekłada się na rosnącą przeżywalność dzieci z tą chorobą i poprawienie jakości ich życia w dorosłości.
  • Beim kongenitalen Megakolon (Syn.: Megacolon congenitum, angeborenes Megakolon, aganglionotisches Megakolon, Hirschsprung-Krankheit, Morbus Hirschsprung) handelt es sich um eine Erkrankung des Dickdarms, die zur Gruppe der Aganglionosen gezählt wird.
  • Hirschsprung's disease (HD) is a disorder of the abdomen that occurs when part or all of the large intestine or antecedent parts of the gastrointestinal tract have no nerves and therefore cannot function. During normal fetal development, cells from the neural crest migrate into the large intestine (colon) to form the networks of nerves called Auerbach's plexus and Meissner's plexus. In Hirschsprung's disease, the migration is not complete and part of the colon lacks these nerve bodies that regulate the activity of the colon. The affected segment of the colon cannot relax and pass stool through the colon, creating an obstruction. In most affected people, the disorder affects the part of the colon that is nearest the anus. In rare cases, the lack of nerve bodies involves more of the colon. In five percent of cases, the entire colon is affected. Stomach and esophagus may be affected too. Hirschsprung's disease is also often called congenital aganglionic megacolon.Hirschsprung's disease occurs in about one in 5,000 of the Japanese and American children. It is usually diagnosed in children, and affects boys more often than girls.
  • La malattia di Hirschsprung, o megacolon congenito agangliare, è una malattia congenita dell'intestino caratterizzata dall'assenza, per un tratto del canale alimentare, del plesso mioenterico e del plesso sottomucoso, che garantiscono la coordinazione dei movimenti peristaltici intestinali.Deve il suo nome al medico danese Harald Hirschsprung che per primo la descrisse nel 1886. Tuttavia è nota anche come malattia di Mya, da Giuseppe Mya, e come malattia di Ruysch, da Frederik Ruysch.
  • La malaltia de Hirschsprung o megacolon aganglionar és una obstrucció del còlon deguda a moviments anòmals d'aquest, d'origen genètic i present al néixer.
  • ヒルシュスプルング病(英: Hirschsprung's disease)は、消化管の蠕動運動を司る神経叢の先天性の欠如によって、新生児・乳児期より腸管拡張・腸閉塞像を呈する疾患。先天性巨大結腸症(英: congenital megacolon)とも言われている。
dbpedia-owl:thumbnail
dbpedia-owl:wikiPageExternalLink
dbpedia-owl:wikiPageID
  • 213774 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageLength
  • 16907 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageOutDegree
  • 79 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageRevisionID
  • 107300447 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageWikiLink
prop-fr:diseasesdb
  • 5901 (xsd:integer)
prop-fr:emedicinesubj
  • med
prop-fr:emedicinetopic
  • 1016 (xsd:integer)
prop-fr:icd
  • 751.300000 (xsd:double)
  • Q43.1
prop-fr:légende
  • Histopathologie / Maladie de Hirschsprung. Présence aberrante de fibres positives à l'enzyme acétylcholinestérase ou ACHE) dans les lamina propria mucosae
prop-fr:medlineplus
  • 1140 (xsd:integer)
prop-fr:meshid
  • D006627
prop-fr:nom
  • Maladie de Hirschsprung
prop-fr:omim
  • 142623 (xsd:integer)
prop-fr:wikiPageUsesTemplate
dcterms:subject
rdfs:comment
  • La maladie de Hirschsprung est une anomalie de fonctionnement de la partie terminale de l’intestin se traduisant par une constipation ou une occlusion intestinale.
  • Doença de Hirschsprung (DH) ou megacólon agangliônico congênito é uma doença na qual ocorre um aumento do cólon causado por obstrução intestinal resultante de uma ausência das células ganglionares do plexo mioentérico e submucoso do sistema nervoso entérico que se inicia no ânus e progride superiormente. A extensão do intestino afetada varia.
  • Beim kongenitalen Megakolon (Syn.: Megacolon congenitum, angeborenes Megakolon, aganglionotisches Megakolon, Hirschsprung-Krankheit, Morbus Hirschsprung) handelt es sich um eine Erkrankung des Dickdarms, die zur Gruppe der Aganglionosen gezählt wird.
  • La malattia di Hirschsprung, o megacolon congenito agangliare, è una malattia congenita dell'intestino caratterizzata dall'assenza, per un tratto del canale alimentare, del plesso mioenterico e del plesso sottomucoso, che garantiscono la coordinazione dei movimenti peristaltici intestinali.Deve il suo nome al medico danese Harald Hirschsprung che per primo la descrisse nel 1886. Tuttavia è nota anche come malattia di Mya, da Giuseppe Mya, e come malattia di Ruysch, da Frederik Ruysch.
  • La malaltia de Hirschsprung o megacolon aganglionar és una obstrucció del còlon deguda a moviments anòmals d'aquest, d'origen genètic i present al néixer.
  • ヒルシュスプルング病(英: Hirschsprung's disease)は、消化管の蠕動運動を司る神経叢の先天性の欠如によって、新生児・乳児期より腸管拡張・腸閉塞像を呈する疾患。先天性巨大結腸症(英: congenital megacolon)とも言われている。
  • Penyakit Hirschsprung (bahasa Inggris: congenital aganglionic megacolon, Hirschsprung disease, Waardenburg-Hirschsprung disease, Waardenburg syndrome type 4, WS4) adalah suatu bentuk penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat lemahnya pergerakan usus karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya.
  • Choroba Hirschsprunga (łac. morbus Hirschsprung, ang. Hirschsprung’s disease, aganglionic megacolon, HSCR) – rzadkie, wrodzone schorzenie unerwienia jelita, uwarunkowane genetycznie, o wieloczynnikowym, zarówno dominującym, jak i recesywnym sposobie dziedziczenia i zmiennej ekspresji. Jego istotą jest brak śródściennych zwojów nerwowych w dystalnym odcinku jelita grubego, rzadziej odcinek bezzwojowy jest dłuższy. Objawy choroby są zmienne; w obrazie klinicznym dominują zaparcia.
  • La enfermedad de Hirschsprung o megacolon agangliónico es una enfermedad congénita consistente en la formación de un megacolon (sección colónica muy dilatada) debido a que al existir una sección agangliónica (sin células ganglionares) la motilidad es totalmente inadecuada o inexistente. Se produce entonces una obstrucción intestinal por encima de la sección agangliónica que dilata la luz colónica.
  • Hirschsprung's disease (HD) is a disorder of the abdomen that occurs when part or all of the large intestine or antecedent parts of the gastrointestinal tract have no nerves and therefore cannot function. During normal fetal development, cells from the neural crest migrate into the large intestine (colon) to form the networks of nerves called Auerbach's plexus and Meissner's plexus.
  • De ziekte van Hirschsprung (congenitaal megacolon) is een aangeboren afwijking van de darmen die voornamelijk voorkomt in het laatste deel van het colon (dikke darm). Het is een relatief zeldzame aandoening die in ongeveer 1 op de 5000 levend geborene voor komt. De ziekte van Hirschsprung wordt vaker gezien in jongens en komt tevens in 21% van de gevallen voor in combinatie met andere aangeboren afwijkingen.
  • Болезнь Гиршпрунга (синоним: аганглиоз) — аномалия развития толстой кишки врожденной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. У новорожденных клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза.
rdfs:label
  • Maladie de Hirschsprung
  • Choroba Hirschsprunga
  • Doença de Hirschsprung
  • Enfermedad de Hirschsprung
  • Hirschsprung's disease
  • Kongenitales Megakolon
  • Malaltia de Hirschsprung
  • Malattia di Hirschsprung
  • Penyakit Hirschsprung
  • Ziekte van Hirschsprung
  • Болезнь Гиршпрунга
  • ヒルシュスプルング病
owl:sameAs
http://www.w3.org/ns/prov#wasDerivedFrom
foaf:depiction
foaf:isPrimaryTopicOf
is dbpedia-owl:wikiPageRedirects of
is dbpedia-owl:wikiPageWikiLink of
is foaf:primaryTopic of