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- Décrit en 1967, le syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité est une rare anomalie du fonctionnement de la production des lymphocytes caractérisée par:
* Une apoptose lymphocytaire anormale
* Une lymphoprolifération non maligne avec adénopathie et hépato-splénomégalie qui s'atténue dans le temps
* Des phénomènes auto-immunitaires atteignant surtout les cellules sanguines, les anticorps étant dirigés contre les hématies, les neutrophiles et les plaquettes. La lymphoprolifération dans l'ALPS est habituellement bénigne mais il existe un risque accru de développer des lymphomes hodgkinien et non-hodgkinien. On retrouve fréquemment chez les patients atteints de l'ALPS une anémie hémolytique, une neutropénie auto-immune, un purpura thrombopénique auto-immun. Ils ont également une lymphocytose avec une prolifération importante des lymphocytes T. Il existe plusieurs types de syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité :
* Le type 0 avec une prolifération lymphocytaire importante, débute très rapidement après la naissance et entraîne le décès dans les premières années. Il est dû à une mutation homozygote dans le gène du récepteur Fas.
* Le type Ia, le plus fréquent, commence dans la première année de vie avec une prolifération lymphocytaire typique qui s'améliore spontanément sans traitement. Ce type a pour origine des mutations hétérozygotes dans le gène du récepteur Fas.
* Le type Ia-SM (pour mutation somatique) atteint une partie des cellules lymphocytaires.
* Le type Ib est lié à des mutations dans le gène codant le ligand de Fas (FasL).
* Le type II correspond à des mutations dans les gènes de la caspase 8 ou de la caspase 10.
* Le type III regroupe les syndromes lymphoprolifératifs de cause inconnue. (fr)
- Décrit en 1967, le syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité est une rare anomalie du fonctionnement de la production des lymphocytes caractérisée par:
* Une apoptose lymphocytaire anormale
* Une lymphoprolifération non maligne avec adénopathie et hépato-splénomégalie qui s'atténue dans le temps
* Des phénomènes auto-immunitaires atteignant surtout les cellules sanguines, les anticorps étant dirigés contre les hématies, les neutrophiles et les plaquettes. La lymphoprolifération dans l'ALPS est habituellement bénigne mais il existe un risque accru de développer des lymphomes hodgkinien et non-hodgkinien. On retrouve fréquemment chez les patients atteints de l'ALPS une anémie hémolytique, une neutropénie auto-immune, un purpura thrombopénique auto-immun. Ils ont également une lymphocytose avec une prolifération importante des lymphocytes T. Il existe plusieurs types de syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité :
* Le type 0 avec une prolifération lymphocytaire importante, débute très rapidement après la naissance et entraîne le décès dans les premières années. Il est dû à une mutation homozygote dans le gène du récepteur Fas.
* Le type Ia, le plus fréquent, commence dans la première année de vie avec une prolifération lymphocytaire typique qui s'améliore spontanément sans traitement. Ce type a pour origine des mutations hétérozygotes dans le gène du récepteur Fas.
* Le type Ia-SM (pour mutation somatique) atteint une partie des cellules lymphocytaires.
* Le type Ib est lié à des mutations dans le gène codant le ligand de Fas (FasL).
* Le type II correspond à des mutations dans les gènes de la caspase 8 ou de la caspase 10.
* Le type III regroupe les syndromes lymphoprolifératifs de cause inconnue. (fr)
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- Autoimmune LymphoProliferative Syndrome , Syndrome de Canale-Smith, Déficit en FAS (fr)
- Autoimmune LymphoProliferative Syndrome , Syndrome de Canale-Smith, Déficit en FAS (fr)
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- Rare,inconnue (fr)
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- Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité (fr)
- Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité (fr)
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- Plus d'une centaine décrits dans la littérature (fr)
- Plus d'une centaine décrits dans la littérature (fr)
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- Sans objet (fr)
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- Décrit en 1967, le syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité est une rare anomalie du fonctionnement de la production des lymphocytes caractérisée par:
* Une apoptose lymphocytaire anormale
* Une lymphoprolifération non maligne avec adénopathie et hépato-splénomégalie qui s'atténue dans le temps
* Des phénomènes auto-immunitaires atteignant surtout les cellules sanguines, les anticorps étant dirigés contre les hématies, les neutrophiles et les plaquettes. Il existe plusieurs types de syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité : (fr)
- Décrit en 1967, le syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité est une rare anomalie du fonctionnement de la production des lymphocytes caractérisée par:
* Une apoptose lymphocytaire anormale
* Une lymphoprolifération non maligne avec adénopathie et hépato-splénomégalie qui s'atténue dans le temps
* Des phénomènes auto-immunitaires atteignant surtout les cellules sanguines, les anticorps étant dirigés contre les hématies, les neutrophiles et les plaquettes. Il existe plusieurs types de syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité : (fr)
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- Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité (fr)
- Auto-immuun lymfoproliferatief syndroom (nl)
- Autoimmune lymphoproliferative syndrome (en)
- Síndrome linfoproliferativo autoinmune (es)
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