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- La néoplasie endocrinienne multiple type 1 ou NEM1 ou syndrome de Wermer est une maladie génétique impliquant plus de 20 tumeurs endocrines et non-endocrines. Les tumeurs endocrines comprennent, par ordre de fréquence :
* tumeur des parathyroïdes (hyperplasie), la plus fréquente des tumeurs endocrines rencontrées dans ce syndrome ;
* atteinte pancréatique : gastrinome parfois responsable d'un syndrome de Zollinger-Ellison, insulinome, et plus rares, les vipomes, somatostatinomes et glucagonomes ;
* adénome à prolactine, à GH, à ACTH ou à TSH de l'hypophyse ;
* tumeur des surrénales (corticosurrénales) ;
* tumeur carcinoïde et tumeur anaplasique (bronches, estomac, intestin grêle) ;
* beaucoup plus rarement des tumeurs ovariennes ou testiculaires. Les tumeurs non endocrines comprennent:
* les angiomes ;
* les lipomes ;
* les méningiomes ;
* les épendymomes ;
* les myomes ;
* les goîtres dystrophiques et adénomes thyroïdiens. (fr)
- La néoplasie endocrinienne multiple type 1 ou NEM1 ou syndrome de Wermer est une maladie génétique impliquant plus de 20 tumeurs endocrines et non-endocrines. Les tumeurs endocrines comprennent, par ordre de fréquence :
* tumeur des parathyroïdes (hyperplasie), la plus fréquente des tumeurs endocrines rencontrées dans ce syndrome ;
* atteinte pancréatique : gastrinome parfois responsable d'un syndrome de Zollinger-Ellison, insulinome, et plus rares, les vipomes, somatostatinomes et glucagonomes ;
* adénome à prolactine, à GH, à ACTH ou à TSH de l'hypophyse ;
* tumeur des surrénales (corticosurrénales) ;
* tumeur carcinoïde et tumeur anaplasique (bronches, estomac, intestin grêle) ;
* beaucoup plus rarement des tumeurs ovariennes ou testiculaires. Les tumeurs non endocrines comprennent:
* les angiomes ;
* les lipomes ;
* les méningiomes ;
* les épendymomes ;
* les myomes ;
* les goîtres dystrophiques et adénomes thyroïdiens. (fr)
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