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- L'enzyme de débranchement du glycogène (GDE) est un système enzymatique regroupant une activité glycosyltransférase et une activité glycoside hydrolase qui facilite la dégradation du glycogène stocké dans le foie et les muscles en libérant du glucose avec l'aide de phosphorylases. Il s'agit d'une source d'énergie essentielle chez de nombreux êtres vivants. Cette voie métabolique est régulée dans l'organisme, particulièrement dans le foie, sous l'action de diverses hormones telles que l'insuline et le glucagon. Cette régulation très étroite assure l'homéostasie de la glycémie. Les désordres métaboliques résultant de mutations affectant l'enzyme de débranchement du glycogène peuvent conduire par exemple à une glycogénose type 3. Les deux activités enzymatiques constituant l'enzyme de débranchement du glycogène sont réalisées par une protéine unique chez les mammifères, les levures et certaines bactéries, mais par deux protéines distinctes chez E. coli et d'autres bactéries, ce qui complique la nomenclature. Les protéines qui possèdent les deux activités enzymatiques sont appelées enzymes de débranchement du glycogène (GDE), tandis que cette appellation est généralement réservée à la glycoside transférase dans les systèmes à deux enzymes distinctes. Chez certains auteurs, une enzyme qui ne possède qu'une activité glycoside transférase est appelée enzyme de débranchement. (fr)
- L'enzyme de débranchement du glycogène (GDE) est un système enzymatique regroupant une activité glycosyltransférase et une activité glycoside hydrolase qui facilite la dégradation du glycogène stocké dans le foie et les muscles en libérant du glucose avec l'aide de phosphorylases. Il s'agit d'une source d'énergie essentielle chez de nombreux êtres vivants. Cette voie métabolique est régulée dans l'organisme, particulièrement dans le foie, sous l'action de diverses hormones telles que l'insuline et le glucagon. Cette régulation très étroite assure l'homéostasie de la glycémie. Les désordres métaboliques résultant de mutations affectant l'enzyme de débranchement du glycogène peuvent conduire par exemple à une glycogénose type 3. Les deux activités enzymatiques constituant l'enzyme de débranchement du glycogène sont réalisées par une protéine unique chez les mammifères, les levures et certaines bactéries, mais par deux protéines distinctes chez E. coli et d'autres bactéries, ce qui complique la nomenclature. Les protéines qui possèdent les deux activités enzymatiques sont appelées enzymes de débranchement du glycogène (GDE), tandis que cette appellation est généralement réservée à la glycoside transférase dans les systèmes à deux enzymes distinctes. Chez certains auteurs, une enzyme qui ne possède qu'une activité glycoside transférase est appelée enzyme de débranchement. (fr)
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- L'enzyme de débranchement du glycogène (GDE) est un système enzymatique regroupant une activité glycosyltransférase et une activité glycoside hydrolase qui facilite la dégradation du glycogène stocké dans le foie et les muscles en libérant du glucose avec l'aide de phosphorylases. Il s'agit d'une source d'énergie essentielle chez de nombreux êtres vivants. Cette voie métabolique est régulée dans l'organisme, particulièrement dans le foie, sous l'action de diverses hormones telles que l'insuline et le glucagon. Cette régulation très étroite assure l'homéostasie de la glycémie. Les désordres métaboliques résultant de mutations affectant l'enzyme de débranchement du glycogène peuvent conduire par exemple à une glycogénose type 3. (fr)
- L'enzyme de débranchement du glycogène (GDE) est un système enzymatique regroupant une activité glycosyltransférase et une activité glycoside hydrolase qui facilite la dégradation du glycogène stocké dans le foie et les muscles en libérant du glucose avec l'aide de phosphorylases. Il s'agit d'une source d'énergie essentielle chez de nombreux êtres vivants. Cette voie métabolique est régulée dans l'organisme, particulièrement dans le foie, sous l'action de diverses hormones telles que l'insuline et le glucagon. Cette régulation très étroite assure l'homéostasie de la glycémie. Les désordres métaboliques résultant de mutations affectant l'enzyme de débranchement du glycogène peuvent conduire par exemple à une glycogénose type 3. (fr)
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- Enzyme de débranchement du glycogène (fr)
- Glycogen debranching enzyme (en)
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