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- Le syndrome d'Ehlers-Danlos type classique est une maladie génétique du tissu conjonctif caractérisée par une peau très élastique, une grande sensibilité des vaisseaux superficiels, une cicatrisation anormale et une laxité des articulations. La peau est élastique et claque quand on la relâche après l'avoir distendue. La peau est douce et veloutée au toucher, mais elle est fragile et se fend rapidement même pour des traumatismes minimes, surtout au niveau articulaire. Le moindre choc provoque aussi des ecchymoses facilement. La cicatrisation est retardée et après un début de cicatrisation apparemment normal, un écartement des berges de la plaie apparaît. Elle reste généralement visible (chéloïde). Les luxations articulaires sont assez fréquentes bien que moins importantes que dans une SED hypermobile. Elles se concentrent sur l'épaule, la rotule, les pieds, la hanche. Survenant pour des traumatismes minimes, ces subluxations se réduisent spontanément ou facilement par le patient ou peuvent rester en place tout en étant mobiles (articulations à « ressort »). Les luxations sont moins fréquentes qu'un SED hypermobile et peuvent même être rare dans un SED classique. La particularité du SED classique sera surtout la proximité avec un tableau d'Hémophilie sub-cutanée, avec d'impressionnantes Ecchymoses. C'est dans le cadre de la recherche sur l'hémophilie masculine à la fin du XIXe siècle et début du XXe siècle que le premier docteur, spécialiste de cette pathologie, avait rassemblé une trentaine de patientes venues le consulter et présentant les mêmes tableaux et symptômes que les hommes souffrant d'hémophilie. (fr)
- Le syndrome d'Ehlers-Danlos type classique est une maladie génétique du tissu conjonctif caractérisée par une peau très élastique, une grande sensibilité des vaisseaux superficiels, une cicatrisation anormale et une laxité des articulations. La peau est élastique et claque quand on la relâche après l'avoir distendue. La peau est douce et veloutée au toucher, mais elle est fragile et se fend rapidement même pour des traumatismes minimes, surtout au niveau articulaire. Le moindre choc provoque aussi des ecchymoses facilement. La cicatrisation est retardée et après un début de cicatrisation apparemment normal, un écartement des berges de la plaie apparaît. Elle reste généralement visible (chéloïde). Les luxations articulaires sont assez fréquentes bien que moins importantes que dans une SED hypermobile. Elles se concentrent sur l'épaule, la rotule, les pieds, la hanche. Survenant pour des traumatismes minimes, ces subluxations se réduisent spontanément ou facilement par le patient ou peuvent rester en place tout en étant mobiles (articulations à « ressort »). Les luxations sont moins fréquentes qu'un SED hypermobile et peuvent même être rare dans un SED classique. La particularité du SED classique sera surtout la proximité avec un tableau d'Hémophilie sub-cutanée, avec d'impressionnantes Ecchymoses. C'est dans le cadre de la recherche sur l'hémophilie masculine à la fin du XIXe siècle et début du XXe siècle que le premier docteur, spécialiste de cette pathologie, avait rassemblé une trentaine de patientes venues le consulter et présentant les mêmes tableaux et symptômes que les hommes souffrant d'hémophilie. (fr)
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