Le syndrome d’Alagille est l’association d’un défaut de développement des voies biliaires intra-hépatiques, d’une cardiopathie congénitale (de transmission autosomique dominante), d’un faciès caractéristique, d’une déformation typique des vertèbres et d’une anomalie oculaire typique. La mortalité de ce syndrome est d’environ 10 % en raison principalement de complications cardiaques et surtout hépatiques.D’autres organes peuvent être atteints, mais beaucoup plus rarement. Les manifestations cliniques sont très variables même dans une famille atteinte par cette pathologie.

Property Value
dbo:abstract
  • Le syndrome d’Alagille est l’association d’un défaut de développement des voies biliaires intra-hépatiques, d’une cardiopathie congénitale (de transmission autosomique dominante), d’un faciès caractéristique, d’une déformation typique des vertèbres et d’une anomalie oculaire typique. La mortalité de ce syndrome est d’environ 10 % en raison principalement de complications cardiaques et surtout hépatiques.D’autres organes peuvent être atteints, mais beaucoup plus rarement. Les manifestations cliniques sont très variables même dans une famille atteinte par cette pathologie. (fr)
  • Le syndrome d’Alagille est l’association d’un défaut de développement des voies biliaires intra-hépatiques, d’une cardiopathie congénitale (de transmission autosomique dominante), d’un faciès caractéristique, d’une déformation typique des vertèbres et d’une anomalie oculaire typique. La mortalité de ce syndrome est d’environ 10 % en raison principalement de complications cardiaques et surtout hépatiques.D’autres organes peuvent être atteints, mais beaucoup plus rarement. Les manifestations cliniques sont très variables même dans une famille atteinte par cette pathologie. (fr)
dbo:diseasesDB
  • 29085
dbo:eMedicineSubject
  • (fr)
  • ped (fr)
  • (fr)
  • ped (fr)
dbo:icd10
  • (EUROCAT Q44.71)
  • Q44.7
dbo:icd9
  • 759.89
dbo:meshId
  • D016738
dbo:namedAfter
dbo:omim
  • 118450 (xsd:integer)
dbo:wikiPageExternalLink
dbo:wikiPageID
  • 209443 (xsd:integer)
dbo:wikiPageLength
  • 6393 (xsd:nonNegativeInteger)
dbo:wikiPageRevisionID
  • 188616154 (xsd:integer)
dbo:wikiPageWikiLink
prop-fr:diseasesdb
  • 29085 (xsd:integer)
prop-fr:emedicinesubj
  • ped (fr)
  • ped (fr)
prop-fr:emedicinetopic
  • 60 (xsd:integer)
prop-fr:icd
  • 759.890000 (xsd:double)
  • (fr)
  • Q44.7 (fr)
prop-fr:meshid
  • D016738 (fr)
  • D016738 (fr)
prop-fr:nom
  • Syndrome d'Alagille (fr)
  • Syndrome d'Alagille (fr)
prop-fr:omim
  • 118450 (xsd:integer)
prop-fr:wikiPageUsesTemplate
dct:subject
rdf:type
rdfs:comment
  • Le syndrome d’Alagille est l’association d’un défaut de développement des voies biliaires intra-hépatiques, d’une cardiopathie congénitale (de transmission autosomique dominante), d’un faciès caractéristique, d’une déformation typique des vertèbres et d’une anomalie oculaire typique. La mortalité de ce syndrome est d’environ 10 % en raison principalement de complications cardiaques et surtout hépatiques.D’autres organes peuvent être atteints, mais beaucoup plus rarement. Les manifestations cliniques sont très variables même dans une famille atteinte par cette pathologie. (fr)
  • Le syndrome d’Alagille est l’association d’un défaut de développement des voies biliaires intra-hépatiques, d’une cardiopathie congénitale (de transmission autosomique dominante), d’un faciès caractéristique, d’une déformation typique des vertèbres et d’une anomalie oculaire typique. La mortalité de ce syndrome est d’environ 10 % en raison principalement de complications cardiaques et surtout hépatiques.D’autres organes peuvent être atteints, mais beaucoup plus rarement. Les manifestations cliniques sont très variables même dans une famille atteinte par cette pathologie. (fr)
rdfs:label
  • Syndrome d'Alagille (fr)
  • Alagille syndrome (en)
  • Alagilles syndrom (sv)
  • Sindrome di Alagille (it)
  • Syndroom van Alagille (nl)
  • Síndrome d'Alagille (ca)
  • Síndrome de Alagille (es)
  • 阿拉吉歐症候群 (zh)
rdfs:seeAlso
owl:sameAs
prov:wasDerivedFrom
foaf:isPrimaryTopicOf
foaf:name
  • (fr)
  • Syndrome d'Alagille (fr)
  • (fr)
  • Syndrome d'Alagille (fr)
is dbo:wikiPageWikiLink of
is oa:hasTarget of
is foaf:primaryTopic of