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- Cet article traite de la forme familiale de la lymphohistiocytose hémophagocytaire, maladie génétique à ne pas confondre avec la lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire. Lymphohistiocytose hémophagocytaire Moelle osseuse avec prolifération de macrophages contenant des globules rouges dans leurs cytoplasmes. Mise en garde médicale La lymphohistiocytose hémophagocytaire ou syndrome d'activation macrophagique est une maladie rare du groupe des histiocytoses[pas clair]] non langerhansiennes[pas clair] et non malignes. Ce syndrome est marqué par une dangereuse prolifération de macrophages bénins activés, avec une intense, et un défaut de l’activité cytotoxique des lymphocytes NK et des lymphocytes T CD8+, et hypercytokinémie (tempête de cytokines). La forme familiale ou LHF (lymphohistiocytose familiale), héréditaire et à transmission autosomique récessive, rare est rapidement fatale. Elle touche 1 naissance sur 50000. Elle apparaît généralement dès les premiers mois de la vie et le diagnostic peut être difficile ; (fr)
- Cet article traite de la forme familiale de la lymphohistiocytose hémophagocytaire, maladie génétique à ne pas confondre avec la lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire. Lymphohistiocytose hémophagocytaire Moelle osseuse avec prolifération de macrophages contenant des globules rouges dans leurs cytoplasmes. Mise en garde médicale La lymphohistiocytose hémophagocytaire ou syndrome d'activation macrophagique est une maladie rare du groupe des histiocytoses[pas clair]] non langerhansiennes[pas clair] et non malignes. Ce syndrome est marqué par une dangereuse prolifération de macrophages bénins activés, avec une intense, et un défaut de l’activité cytotoxique des lymphocytes NK et des lymphocytes T CD8+, et hypercytokinémie (tempête de cytokines). La forme familiale ou LHF (lymphohistiocytose familiale), héréditaire et à transmission autosomique récessive, rare est rapidement fatale. Elle touche 1 naissance sur 50000. Elle apparaît généralement dès les premiers mois de la vie et le diagnostic peut être difficile ; (fr)
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- Moelle osseuseavec prolifération demacrophages contenant desglobules rougesdans leurscytoplasmes. (fr)
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- Moelle osseuse avec prolifération de macrophages contenant des globules rouges dans leurs cytoplasmes. (fr)
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- Lymphohistiocytose hémophagocytaire (fr)
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- Lymphohistiocytose hémophagocytaire (fr)
- Hemofagocyterande lymfohistiocytos (sv)
- Hemophagocytic lymphohistiocytosis (en)
- Linfo-histiocitose hemofagocítica (pt)
- Sindrome emofagocitica (it)
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- Lymphohistiocytose hémophagocytaire (fr)
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