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- La leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmocytoïdes (LpDC) est une hémopathie maligne rare. Elle a initialement été considérée comme une forme de lymphome cutanée dérivé de lymphocytes et nommée alternativement cancer hématodermique CD4+CD56+, lymphome à cellules NK blastiques, et lymphome agranulaire à cellules NK CD4+. Plus tard, toutefois, la maladie a été déterminée comme étant une hémopathie maligne de cellules dendritiques plasmocytoïdes plutôt qu’à lymphocytes et par conséquent appelée leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmocytoïdes. En 2016, l’Organisation Mondiale de la Santé a désigné la LpDC comme étant une catégorie à part entière au sein des leucémies myéloïdes. Il est estimé que les LpDC constituent 0,44% des hémopathies malignes. La leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmocytoïdes est une hémopathie maligne agressive avec des éléments de lymphome cutané (e.g. envahissement de cellules dendritiques plasmocytoïdes malignes dans la peau formant des lésions simples ou multiples) et/ou de leucémie (i.e. cellules dendritiques plasmocytoïdes malignes dans le sang et la moelle osseuse). Tandis qu’elle présente communément ces tableaux cliniques, la LpDC, particulièrement dans des stades avancés, peut aussi être associée à des infiltrations envahissantes de cellules dendritiques plasmocytoïdes malignes, et donc des lésions, dans le foie, la rate, les ganglions lymphatiques, le système nerveux central ou d’autres tissus. Cette leucémie apparaît chez des personnes de tout âge, mais prédomine chez les personnes âgées et les enfants ; elle affecte tout autant les femmes et les hommes mais chez l’adulte est beaucoup plus fréquente (environ 75% des cas) chez la femme. La leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmocytoïdes répond généralement bien aux protocoles de chimiothérapie utilisés pour traiter les hémopathies malignes. Bien trop souvent, néanmoins, la maladie peut récidiver et le fait sous une forme résistante aux médicaments. De surcroît, la maladie peut apparaître en association avec le syndrome myélodysplasique ou se transformer en leucémie aigüe myéloblastique. En conséquence, la LpDC a un taux de survie très bas de 5 ans. Des études actuelles de recherche translationnelle sur un traitement de la LpDC se sont donc concentrés sur des traitements non chiomiothérapeutiques qui ciblent les voies moléculaires qui favorisent la maladie. Des recherches sur cette pathologie sont en cours. En France, devant la rareté des cas, un réseau national «leucémie pDC » a été mis en place afin de recruter de nouveaux cas et d’étudier les différents caractéristiques cytologiques, phénotypiques, cytogénétiques, anatomopathologiques et moléculaires de ces cellules. (fr)
- La leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmocytoïdes (LpDC) est une hémopathie maligne rare. Elle a initialement été considérée comme une forme de lymphome cutanée dérivé de lymphocytes et nommée alternativement cancer hématodermique CD4+CD56+, lymphome à cellules NK blastiques, et lymphome agranulaire à cellules NK CD4+. Plus tard, toutefois, la maladie a été déterminée comme étant une hémopathie maligne de cellules dendritiques plasmocytoïdes plutôt qu’à lymphocytes et par conséquent appelée leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmocytoïdes. En 2016, l’Organisation Mondiale de la Santé a désigné la LpDC comme étant une catégorie à part entière au sein des leucémies myéloïdes. Il est estimé que les LpDC constituent 0,44% des hémopathies malignes. La leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmocytoïdes est une hémopathie maligne agressive avec des éléments de lymphome cutané (e.g. envahissement de cellules dendritiques plasmocytoïdes malignes dans la peau formant des lésions simples ou multiples) et/ou de leucémie (i.e. cellules dendritiques plasmocytoïdes malignes dans le sang et la moelle osseuse). Tandis qu’elle présente communément ces tableaux cliniques, la LpDC, particulièrement dans des stades avancés, peut aussi être associée à des infiltrations envahissantes de cellules dendritiques plasmocytoïdes malignes, et donc des lésions, dans le foie, la rate, les ganglions lymphatiques, le système nerveux central ou d’autres tissus. Cette leucémie apparaît chez des personnes de tout âge, mais prédomine chez les personnes âgées et les enfants ; elle affecte tout autant les femmes et les hommes mais chez l’adulte est beaucoup plus fréquente (environ 75% des cas) chez la femme. La leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmocytoïdes répond généralement bien aux protocoles de chimiothérapie utilisés pour traiter les hémopathies malignes. Bien trop souvent, néanmoins, la maladie peut récidiver et le fait sous une forme résistante aux médicaments. De surcroît, la maladie peut apparaître en association avec le syndrome myélodysplasique ou se transformer en leucémie aigüe myéloblastique. En conséquence, la LpDC a un taux de survie très bas de 5 ans. Des études actuelles de recherche translationnelle sur un traitement de la LpDC se sont donc concentrés sur des traitements non chiomiothérapeutiques qui ciblent les voies moléculaires qui favorisent la maladie. Des recherches sur cette pathologie sont en cours. En France, devant la rareté des cas, un réseau national «leucémie pDC » a été mis en place afin de recruter de nouveaux cas et d’étudier les différents caractéristiques cytologiques, phénotypiques, cytogénétiques, anatomopathologiques et moléculaires de ces cellules. (fr)
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- La leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmocytoïdes (LpDC) est une hémopathie maligne rare. Elle a initialement été considérée comme une forme de lymphome cutanée dérivé de lymphocytes et nommée alternativement cancer hématodermique CD4+CD56+, lymphome à cellules NK blastiques, et lymphome agranulaire à cellules NK CD4+. Plus tard, toutefois, la maladie a été déterminée comme étant une hémopathie maligne de cellules dendritiques plasmocytoïdes plutôt qu’à lymphocytes et par conséquent appelée leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmocytoïdes. En 2016, l’Organisation Mondiale de la Santé a désigné la LpDC comme étant une catégorie à part entière au sein des leucémies myéloïdes. Il est estimé que les LpDC constituent 0,44% des hémopathies malignes. (fr)
- La leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmocytoïdes (LpDC) est une hémopathie maligne rare. Elle a initialement été considérée comme une forme de lymphome cutanée dérivé de lymphocytes et nommée alternativement cancer hématodermique CD4+CD56+, lymphome à cellules NK blastiques, et lymphome agranulaire à cellules NK CD4+. Plus tard, toutefois, la maladie a été déterminée comme étant une hémopathie maligne de cellules dendritiques plasmocytoïdes plutôt qu’à lymphocytes et par conséquent appelée leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmocytoïdes. En 2016, l’Organisation Mondiale de la Santé a désigné la LpDC comme étant une catégorie à part entière au sein des leucémies myéloïdes. Il est estimé que les LpDC constituent 0,44% des hémopathies malignes. (fr)
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