La cystathionine est un intermédiaire de la biosynthèse de la cystéine. Il est produit à partir de l'homocystéine et de la sérine par la cystathionine bêta-synthase et est clivé en cystéine et acide alpha-cétobutyrique par la cystathionine gamma-lyase. L'excès de cystathionine dans l'urine est appelée cystathioninurie.