About: Vanishing bile duct syndrome     Goto   Sponge   NotDistinct   Permalink

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  • Ductopénie (fr)
  • Vanishing bile duct syndrome (en)
  • Sindrome da scomparsa dei dotti biliari intraepatici (it)
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  • La ductopénie, étymologiquement et dans son sens le plus général désigne un état pathologique (éventuellement mortel si la ductopénie est sévère), caractérisé par une raréfaction voire une disparition (atrésie) totale de certains canaux (ex. : canaux biliaires interlobulaires) dans un organe. Chez l’enfant la ductopénie peut être congénitale et/ou accompagnée d'autres malformations (cardiaques, rachidiennes...) ou au contraire être isolée, et avoir la même étiologie (causes) que l'adulte (voir plus bas). (fr)
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  • La ductopénie, étymologiquement et dans son sens le plus général désigne un état pathologique (éventuellement mortel si la ductopénie est sévère), caractérisé par une raréfaction voire une disparition (atrésie) totale de certains canaux (ex. : canaux biliaires interlobulaires) dans un organe. Chez de très nombreux organismes animaux évolués, un organe sécrète un suc digestif (la bile) via des cellules spécialisées (hépatocytes). La bile est d'abord excrétée dans un canalicule biliaire directement entouré d'hépatocytes, qui l'évacue lui-même vers un réseau de canaux biliaires dits « canaux interlobulaires de l'espace porte » constitués de cholangioles ou ductules, minuscules canaux formés à leurs débuts par des cellules épithéliales biliaires.Le mot « ductopénie » est le plus souvent utilisé pour le système hépatobiliaire où l'on déclare une ductopénie (ou atrésie des voies biliaires intrahépatiques) quand au moins 50 % des ne comportent pas ou plus de voies biliaires ; elles sont alors absentes et remplacées par des agrégats lymphoïdes ou parfois il n'y a aucune traces détectables de leur existence antérieure. Chez l’enfant la ductopénie peut être congénitale et/ou accompagnée d'autres malformations (cardiaques, rachidiennes...) ou au contraire être isolée, et avoir la même étiologie (causes) que l'adulte (voir plus bas). (fr)
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