"Jervell and Lange-Nielsen syndrome"@en . . . "1.6"^^ . . "Possible"@fr . "Possible"@fr . . . . . . . "Non"@fr . . "11"^^ . . "Le syndrome de Jervell et Lange-Nielsen associe une surdit\u00E9 bilat\u00E9rale cong\u00E9nitale avec un allongement de l'espace QT de l'\u00E9lectrocardiogramme sup\u00E9rieure \u00E0 500 ms. Il a \u00E9t\u00E9 d\u00E9crit pour la premi\u00E8re fois en 1957. Il est d\u00FB \u00E0 une mutation sur le g\u00E8ne . Cet allongement de l'espace QT est responsable de tachycardie ventriculaire, de torsades de pointe et de fibrillation ventriculaire se traduisant cliniquement par des syncopes ou des morts brutales. Ces accidents surviennent lors d'effort, de stress ou \u00E0 l'occasion de grand froid. En l'absence de traitement, la moiti\u00E9 des patients atteints par ce syndrome d\u00E9c\u00E8de avant l'\u00E2ge de 15 ans. \u00C0 l'inverse, le raccourcissement de l'espace QT semble pr\u00E9senter un miroir de ce syndrome avec une d\u00E9ficience vestibulaire partielle bilat\u00E9rale cong\u00E9nitale avec un raccourcissement de l'espace QT de l'\u00E9lectrocardiogramme inf\u00E9rieure \u00E0 360 ms."@fr . . . . . . . "Syndrome cardio surdit\u00E9"@fr . . . . "Aucune"@fr . . . . . . . . . . . . . . "Ponctuelle"@fr . . . . "2853"^^ . . . . . . "220400"^^ . . . . . . . . "Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen"@fr . "668322"^^ . "Le syndrome de Jervell et Lange-Nielsen associe une surdit\u00E9 bilat\u00E9rale cong\u00E9nitale avec un allongement de l'espace QT de l'\u00E9lectrocardiogramme sup\u00E9rieure \u00E0 500 ms. Il a \u00E9t\u00E9 d\u00E9crit pour la premi\u00E8re fois en 1957. Il est d\u00FB \u00E0 une mutation sur le g\u00E8ne . \u00C0 l'inverse, le raccourcissement de l'espace QT semble pr\u00E9senter un miroir de ce syndrome avec une d\u00E9ficience vestibulaire partielle bilat\u00E9rale cong\u00E9nitale avec un raccourcissement de l'espace QT de l'\u00E9lectrocardiogramme inf\u00E9rieure \u00E0 360 ms."@fr . . . . . . "155167620"^^ . "Moins de 20"@fr . "Non"@fr . . . . . "Oui"@fr . . "Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen"@fr .