. "Mast cell activation syndrome"@en . . "13890"^^ . "10038525"^^ . . . . . . . . . . "Sindrome da attivazione mastocitaria"@it . "Syndrome d'activation mastocytaire"@fr . . . . . . . . . . . . . "S\u00EDndrome de activaci\u00F3n mastocitaria"@es . . . . . . . . . "Le syndrome d'activation mastocytaire (SAMA), commun\u00E9ment appel\u00E9 troubles de l'activation mastocytaire (MCAS en anglais), est une pathologie immunologique dans laquelle les mastocytes lib\u00E8rent de fa\u00E7on inappropri\u00E9e et excessive des m\u00E9diateurs chimiques, provoquant un ensemble de sympt\u00F4mes chroniques et/ou r\u00E9cidivants, y compris le choc anaphylactique, ou un \u00E9tat approchant. Les sympt\u00F4mes principaux sont cardio-vasculaires, dermatologiques, gastro-intestinaux, neurologiques et respiratoires. Le SAMA est le plus souvent de type idiopathique, c'est-\u00E0-dire sans cause retrouv\u00E9e. Cependant, il est parfois secondaire \u00E0 une allergie, une pathologie auto-immune (SAMA secondaire) ou bien associ\u00E9 \u00E0 une mutation du g\u00E8ne KIT (mutation D816V principalement). Dans cette derni\u00E8re entit\u00E9, il s'agit d'un SAMA clonal (Reference 1 et 2). Contrairement \u00E0 la mastocytose, o\u00F9 les patients ont un taux anormalement \u00E9lev\u00E9 de mastocytes, les patients atteints du SAMA ont un nombre normal de ces cellules. Mais celles-ci ne fonctionnent pas correctement et sont d\u00E9finies comme \u00AB hyperr\u00E9actives \u00BB. Le SAMA est encore mal compris par les professionnels de la sant\u00E9 et reste actuellement un sujet de recherche. Des travaux actuels s'int\u00E9ressent aux maladies associ\u00E9es au SAMA idiopathique qu'elle soit inn\u00E9e ou acquise. Parmi les maladies inn\u00E9es, il semblerait y avoir une association avec le Syndrome d'Ehlers-Danlos et les d\u00E9sordres du spectre de l'hypermobilit\u00E9 (DSH), mais cette association reste \u00E0 confirmer sur le plan \u00E9pid\u00E9miologique. Sur le plan des maladies acquises il est retrouv\u00E9 parfois une association avec le Syndrome de Tachycardie Orthostatique Posturale (STOP) mais ces donn\u00E9es doivent \u00E9galement faire l'objet de validation sur de grandes s\u00E9ries."@fr . . . . . . "Le syndrome d'activation mastocytaire (SAMA), commun\u00E9ment appel\u00E9 troubles de l'activation mastocytaire (MCAS en anglais), est une pathologie immunologique dans laquelle les mastocytes lib\u00E8rent de fa\u00E7on inappropri\u00E9e et excessive des m\u00E9diateurs chimiques, provoquant un ensemble de sympt\u00F4mes chroniques et/ou r\u00E9cidivants, y compris le choc anaphylactique, ou un \u00E9tat approchant. Les sympt\u00F4mes principaux sont cardio-vasculaires, dermatologiques, gastro-intestinaux, neurologiques et respiratoires. Le SAMA est le plus souvent de type idiopathique, c'est-\u00E0-dire sans cause retrouv\u00E9e. Cependant, il est parfois secondaire \u00E0 une allergie, une pathologie auto-immune (SAMA secondaire) ou bien associ\u00E9 \u00E0 une mutation du g\u00E8ne KIT (mutation D816V principalement). Dans cette derni\u00E8re entit\u00E9, il s'agit d'un SA"@fr . . . . . . . . . . . . . . "189169859"^^ . .