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175 Structure de l'acide méthylmalonique
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L’acide méthylmalonique est un composé chimique de formule HOOC–CH(CH3)–COOH, parfois encore appelé acide isosuccinique. Il s'agit d'un acide dicarboxylique dont le thioester avec la coenzyme A constitue la méthylmalonyl-CoA, convertie en succinyl-CoA par la méthylmalonyl-CoA mutase, une enzyme qui requiert l'adénosylcobalamine (vitamine B12) comme cofacteur. Un taux élevé d'acide méthylmalonique dans l'organisme peut indiquer une carence en vitamine B12, notamment lorsque celle-ci est présente en quantité normale mais non fonctionnelle, comme cela peut être le cas en cas d'intoxication répétée au protoxyde d'azote.