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Triose-phosphate isomerase (TPI or TIM) is an enzyme (EC 5.3.1.1) that catalyzes the reversible interconversion of the triose phosphate isomers dihydroxyacetone phosphate and D-glyceraldehyde 3-phosphate.Compound C00111 at KEGG Pathway Database.Enzyme 5.3.1.1 at KEGG Pathway Database.Compound C00118 at KEGG Pathway Database.TPI plays an important role in glycolysis and is essential for efficient energy production. トリオースリン酸イソメラーゼ(Triosephosphate isomerase、EC 5.3.1.1)またはTPIは、トリオースリン酸の異性体であるジヒドロキシアセトンリン酸(DHAP)とD-グリセルアルデヒド-3-リン酸(GAP)の間の可逆的な相互変換を触媒する酵素である。TPIは、解糖系において重要な役割を果たし、エネルギーの生産に不可欠である。TPIは、ほ乳類や昆虫のような動物から、菌類、植物、細菌に至るまで、ほぼ全ての生物で見られる。しかし、ウレアプラスマ属等の解糖系を持たないいくつかの細菌はTPIを持たない。ヒトでは、TPIの欠損は、トリオースリン酸イソメラーゼ欠損症と呼ばれる進行性の重篤な神経障害と関連がある。トリオースリン酸イソメラーゼ欠損症は、慢性の溶血性貧血が特徴である。この病気を引き起こす様々な突然変異があるが、そのほとんどで104番残基のグルタミン酸がアスパラギン酸に変異している。TPIは非常に効率のよい酵素であり、水溶液中で自然に起こるのと比べ、数十億倍も反応を速める。反応が非常に効率的であるため、「完全触媒」と呼ばれる。基質が拡散により酵素の活性中心に入り、出ていく速度にのみ速度が制限される。 Die Triosephosphatisomerase (TIM, TPI) ist das Enzym, das Dihydroxyacetonphosphat (DHAP) zu Glycerinaldehyd-3-Phosphat (GAP) umwandelt. Dies ist ein Teilschritt der Glycolyse. TPI ist damit unverzichtbar für alle Lebewesen, die Glukose oder Fructose nur mittels Glycolyse verwerten können.Im Menschen kodiert ein Gen (TPI1) auf Chromosom 12, Locus 12p13 das funktionelle Protein, mindestens drei Pseudogene sind bekannt. Izomeraza triozofosforanowa (EC 5.3.1.1) jest enzymem katalizującym odwracalną reakcję przekształcenia fosfodihydroksyacetonu do D-aldehydu 3-fosfoglicerynowego. Triosefosfaatisomerase (ook wel TIM of TPI) is een enzym dat voor een katalyse zorgt van de isomeratie van dihydroxyacetonfosfaat (DHAP) en D-glyceraldehyde 3-fosfaat (DGAP). TIM wordt teruggevonden in bijna elk levend organisme. Humaan TIM wordt gecodeerd op chromosoom 12.TIM speelt een belangrijke rol in de glycolyse en is essentieel voor een efficiënte energieproductie. TIM is een hoogst efficiënt enzym. La triosa fosfat isomerasa (TPI) és un enzim que catalitza la interconversió entre dihidroxiacetona fosfat (DHAP) i D-gliceraldehid-3-fosfat (GAPD) en la glucòlisi. La triosa fosfat isomerasa és un enzim molt eficient, ja que la reacció té lloc bilions de vegades més ràpid amb catàlisi que espontàniament. La reacció és tan eficient que es diu que és catalíticament perfecte: només està limitada per la quantitat de substrat disponible. La trioso fosfato isomerasi è un enzima, appartenente alla classe delle isomerasi, che catalizza la seguente reazione reversibile:Diidrossiacetone fosfato = gliceraldeide-3-fosfatoL'enzima gioca un ruolo importante nella glicolisi ed è essenziale per una efficiente produzione di energia. La aldolasi, l'enzima precedente della via glicolitica, produce infatti diidrossiacetone fosfato e gliceraldeide 3-fosfato. A triose-fosfato isomerase é uma enzima que cataliza a interconversão reversível de diidroxiacetona fosfato e D-gliceraldeido-3-fosfatoEsta enzima desempenha um papel importante na glicólise, sendo essencial para uma produção eficiente de energia.
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Triosefosfaatisomerase (ook wel TIM of TPI) is een enzym dat voor een katalyse zorgt van de isomeratie van dihydroxyacetonfosfaat (DHAP) en D-glyceraldehyde 3-fosfaat (DGAP). TIM wordt teruggevonden in bijna elk levend organisme. Humaan TIM wordt gecodeerd op chromosoom 12.TIM speelt een belangrijke rol in de glycolyse en is essentieel voor een efficiënte energieproductie. TIM is een hoogst efficiënt enzym. De reactiesnelheid ligt miljarden keren hoger dan wanneer de reactie normaal in oplossing zou plaatsvinden. De reactiesnelheid wordt alleen beperkt door de snelheid waarmee het substraat in het actieve centrum van het enzym terecht komt door diffusie. De reactie die door TIM wordt gekatalyseerd is een omkeerbare reactie. Als er een evenwicht is ingesteld is 96% van het triosefosfaat DHAP. Aangezien het product DGAP efficiënt wordt verwijderd door vervolgstappen in de glycolyse loopt de reactie vlot door. ⇔ Triose-phosphate isomerase (TPI or TIM) is an enzyme (EC 5.3.1.1) that catalyzes the reversible interconversion of the triose phosphate isomers dihydroxyacetone phosphate and D-glyceraldehyde 3-phosphate.Compound C00111 at KEGG Pathway Database.Enzyme 5.3.1.1 at KEGG Pathway Database.Compound C00118 at KEGG Pathway Database.TPI plays an important role in glycolysis and is essential for efficient energy production. TPI has been found in nearly every organism searched for the enzyme, including animals such as mammals and insects as well as in fungi, plants, and bacteria. However, some bacteria that do not perform glycolysis, like ureaplasmas, lack TPI.In humans, deficiencies in TPI are associated with a progressive, severe neurological disorder called triose phosphate isomerase deficiency. Triose phosphate isomerase deficiency is characterized by chronic hemolytic anemia. While there are various mutations that cause this disease, most include the mutation of glutamic acid at position 104 to aspartic acid.Triose phosphate isomerase is a highly efficient enzyme, performing the reaction billions of times faster than it would occur naturally in solution. The reaction is so efficient that it is said to be catalytically perfect: It is limited only by the rate the substrate can diffuse into and out of the enzyme's active site. La trioso fosfato isomerasi è un enzima, appartenente alla classe delle isomerasi, che catalizza la seguente reazione reversibile:Diidrossiacetone fosfato = gliceraldeide-3-fosfatoL'enzima gioca un ruolo importante nella glicolisi ed è essenziale per una efficiente produzione di energia. La aldolasi, l'enzima precedente della via glicolitica, produce infatti diidrossiacetone fosfato e gliceraldeide 3-fosfato. Seguire una via metabolica distina per ognuna delle due molecole ottenute sarebbe energeticamente molto dispendioso. L'evoluzione della glicolisi ha dunque selezionato la trioso fosfato isomerasi come enzima in grado di uniformare la via glicolitica, convertendo il diidrossiacetone fosfato alla gliceraldeide 3-fosfato, substrato dell'enzima successivo della via biochimica, la gliceraldeide-3-fosfato deidrogenasi. Anche per questo importante motivo evolutivo, l'enzima è stato individuato in tutti gli organismi fino ad ora verificati, dai batteri ai vertebrati.Carenze dell'enzima sono associate con anemia emolitica e con un progressivo disordine neurologico. La triosa fosfat isomerasa (TPI) és un enzim que catalitza la interconversió entre dihidroxiacetona fosfat (DHAP) i D-gliceraldehid-3-fosfat (GAPD) en la glucòlisi. La triosa fosfat isomerasa és un enzim molt eficient, ja que la reacció té lloc bilions de vegades més ràpid amb catàlisi que espontàniament. La reacció és tan eficient que es diu que és catalíticament perfecte: només està limitada per la quantitat de substrat disponible. La triosa fosfat isomerasa s'ha aïllat en quasi tots els organismes on s'ha buscat, incloent-hi animals, com mamífers i insectes, així com fongs, plantes i bacteris. Tot i així, alguns bacteris que no realitzen la glucòlisi, com els ureaplasmes, no en presenten. En els humans, el dèficit de triosa fosfat isomerasa, autosòmic recessiu, està associat a un greu trastorn neurològic progressiu i a una anèmia hemolítica constant. A triose-fosfato isomerase é uma enzima que cataliza a interconversão reversível de diidroxiacetona fosfato e D-gliceraldeido-3-fosfatoEsta enzima desempenha um papel importante na glicólise, sendo essencial para uma produção eficiente de energia. Tem sido encontrada em todos os organismos em que se fez rastreio de enzimas, incluindo mamíferos, insectos, e também em fungos, plantas e bactérias.Em humanos, a deficiência nesta enzima está associada a uma grave enfermidade neurológica, progressiva, denominada deficiência de triose-fosfato isomerase. トリオースリン酸イソメラーゼ(Triosephosphate isomerase、EC 5.3.1.1)またはTPIは、トリオースリン酸の異性体であるジヒドロキシアセトンリン酸(DHAP)とD-グリセルアルデヒド-3-リン酸(GAP)の間の可逆的な相互変換を触媒する酵素である。TPIは、解糖系において重要な役割を果たし、エネルギーの生産に不可欠である。TPIは、ほ乳類や昆虫のような動物から、菌類、植物、細菌に至るまで、ほぼ全ての生物で見られる。しかし、ウレアプラスマ属等の解糖系を持たないいくつかの細菌はTPIを持たない。ヒトでは、TPIの欠損は、トリオースリン酸イソメラーゼ欠損症と呼ばれる進行性の重篤な神経障害と関連がある。トリオースリン酸イソメラーゼ欠損症は、慢性の溶血性貧血が特徴である。この病気を引き起こす様々な突然変異があるが、そのほとんどで104番残基のグルタミン酸がアスパラギン酸に変異している。TPIは非常に効率のよい酵素であり、水溶液中で自然に起こるのと比べ、数十億倍も反応を速める。反応が非常に効率的であるため、「完全触媒」と呼ばれる。基質が拡散により酵素の活性中心に入り、出ていく速度にのみ速度が制限される。 Die Triosephosphatisomerase (TIM, TPI) ist das Enzym, das Dihydroxyacetonphosphat (DHAP) zu Glycerinaldehyd-3-Phosphat (GAP) umwandelt. Dies ist ein Teilschritt der Glycolyse. TPI ist damit unverzichtbar für alle Lebewesen, die Glukose oder Fructose nur mittels Glycolyse verwerten können.Im Menschen kodiert ein Gen (TPI1) auf Chromosom 12, Locus 12p13 das funktionelle Protein, mindestens drei Pseudogene sind bekannt. Mutationen am Gen können Triosephosphat-Isomerase-Defizienz verursachen.Ein potenter Inhibitor ist 2-Phosphoglycolat, was in Pflanzen im Zuge der Photorespiration abgebaut wird. Izomeraza triozofosforanowa (EC 5.3.1.1) jest enzymem katalizującym odwracalną reakcję przekształcenia fosfodihydroksyacetonu do D-aldehydu 3-fosfoglicerynowego.
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