Le syndrome de West, aussi connu sous le nom de spasmes infantiles, est une forme rare d'épilepsie du nourrisson.

PropertyValue
dbpedia-owl:abstract
  • Le syndrome de West, aussi connu sous le nom de spasmes infantiles, est une forme rare d'épilepsie du nourrisson. Nommé d'après le médecin anglais William James West (1793-1848), qui le premier en a fait la description dans un article publié dans la revue The Lancet en 1841.D'autres termes sont utilisés pour le décrire : « épilepsie en flexion généralisée », « encéphalite myoclonique infantile avec hypsarythmie », « tic de salaam » ("paix" en arabe, utilisé pour dire "bonjour") ou « spasme infantile ».Le syndrome est relié à l'âge, commençant entre le troisième et le douzième mois de vie, plus généralement le cinquième mois. Plusieurs causes sont connues (polyétiologie). Le syndrome est souvent causé par un mauvais fonctionnement du cerveau dont les origines peuvent être prénatales, périnatales (pendant l'accouchement) ou postnatales.
  • Het syndroom van West is een aandoening van kinderepilepsie. Het wordt ook salaamkramp of infantiele spasmen genoemd. Ongeveer 1 op de 4000 tot 6000 kinderen wordt geboren met het syndroom, jongetjes wat vaker dan meisjes.
  • Epileptic spasms, infantile spasms, juvenile spasms, West syndrome or West's syndrome is an uncommon to rare epileptic disorder in infants, children and adults. It is named after the English physician, William James West (1793–1848), who first described it in an article published in The Lancet in 1841. The original case actually described his own son, James Edwin West (1840–1860). Other names for it are "Generalized Flexion Epilepsy", "Infantile Epileptic Encephalopathy", "Infantile Myoclonic Encephalopathy", "jackknife convulsions", "Massive Myoclonia" and "Salaam spasms". The term "infantile spasms" can be used to describe the specific seizure manifestation in the syndrome, but is also used as a synonym for the syndrome itself. West syndrome in modern usage is the triad of infantile spasms, a pathognomonic EEG pattern (called hypsarrhythmia), and developmental regression - although the international definition requires only two out of these three elements.The syndrome is age-related, generally occurring between the third and the twelfth month, generally manifesting around the fifth month. There are various causes ("polyetiology"). The syndrome is often caused by an organic brain dysfunction whose origins may be prenatal, perinatal (caused during birth) or postnatal.
  • A síndrome de West, ou espasmos infantis, é uma forma de epilepsia que se inicia na infância. É caracterizada pela tríade: espasmos infantis, hipsarritmia e retardo mental. Tem como causas mais comuns a esclerose tuberosa e a anóxia neonatal.
  • A West szindróma, vagy West szindrómája egy ritka, epilepsziával járó rendellenesség az újszülötteknél. Egy angol orvos, William James West (1793-1848) után nevezték el, aki elsőként írta le a betegséget, cikke 1841-ben a The Lancet című orvosi folyóiratban jelent meg. A leírás voltaképpen saját gyermekének James Edwin Westnek (1840-1860) állapotát taglalta . A tünet együttes további elnevezései: "Generalized Flexion Epilepsy", "Infantile Epileptic Encephalopathy", "Infantile Myoclonic Encephalopathy", "jackknife convulsions", "Massive Myoclonia" és "Salaam spasms". Az "infantile spasms" kifejezést használják arra, hogy a betegségre jellemző rohamtípust leírják, de a betegség szinonimájaként is használatos. A mai klasszifikáció szerint a West szindróma az infantilis görcsök, a patológiás EEG hullámok (hypsarrhythmia), és a fejlődési visszamaradás triásza – bár a nemzetközi definíció szerint elég a háromból kettőnek fennállnia a diagnózishoz.A szindróma korhoz kötött, általában a 3. és 12. hónap között kezdődik, leggyakrabban az 5. hónapban manifesztálódik. Különböző okai vannak („polietiológia”). Gyakran az agy organikus diszfunkciója okozza, mely kialakulhat prenatálisan, perinatálisan (szülés közben), vagy posztnatálisan.
  • El síndrome de West (SW) o síndrome de los espasmos infantiles es una encefalopatía (alteración cerebral) epiléptica de la infancia, grave y poco frecuente, que debe su nombre a William James West (1793-1848), médico inglés que describió por primera vez el cuadro (presente en su propio hijo) en un artículo publicado por The Lancet en 1841. Se caracteriza típicamente por tres hallazgos: espasmos epilépticos, retraso del desarrollo psicomotor y electroencefalograma con un trazado característico de hipsarritmia, aunque uno de los tres puede no aparecer.Los niños con SW suelen manifestar la enfermedad entre los 3 y 6 meses de edad, aunque en ocasiones esto ocurre hasta los dos años. El SW siempre genera algún grado de retraso global en el desarrollo infantil y, a pesar de que el conocimiento sobre él ha mejorado considerablemente, todavía hay casos en los que no se diagnostica a tiempo, ante todo cuando los síntomas son leves (las convulsiones se pueden confundir con cólicos o dolor abdominal) o debido a la falta de experiencia por parte del pediatra.
  • Das West-Syndrom ist eine nach seinem Erstbeschreiber William James West benannte Form seltener und schwer zu behandelnder generalisierter maligner Epilepsie. Sie ist altersgebunden, tritt bei Säuglingen in der Regel in der Zeit zwischen dem dritten und zwölften Monat nach der Geburt erstmals auf und erreicht den Manifestationsgipfel durchschnittlich im fünften Monat. Die Ursachen können vielfältig sein (Polyätiologie); häufig liegen dem Syndrom organische Hirnschäden oder Auswirkungen von Erkrankungen des Gehirns zugrunde, die entweder vorgeburtlich (pränatal), während der Geburt (perinatal) oder nachgeburtlich (postnatal) entstanden sind. Die auffällige Altersgebundenheit des Syndroms lässt darauf schließen, dass dem Reifungszustand des Gehirns für die Entwicklung dieser Epilepsieform eine wesentliche Bedeutung zukommt. Als Synonyme für den Ausdruck West-Syndrom werden die Begriffe maligne Säuglingsepilepsie, infantile Spasmen, Propulsiv-Petit-mal und im deutschsprachigen Raum BNS-Epilepsie als Abkürzung für Blitz-Nick-Salaam-Epilepsie verwendet.
  • Zespół Westa, napady zgięciowe – występuje u niemowląt i małych dzieci - najczęściej między 3. a 9. miesiącem życia. Pojawienie się zespołu Westa u dzieci młodszych na ogół wiąże się z gorszym rokowaniem. Zespół Westa częściej stwierdza się u chłopców. Charakteryzuje się napadami, których objawem osiowym jest skłon ku przodowi. Skłon może być szybki lub powolny, mogą dołączyć się inne napady. Rozwój psychoruchowy dzieci zostaje zahamowany. Rokowanie jest na ogół niepomyślne. Napady zgięciowe występują ok. 4 roku życia, ale przeważnie dołączają się inne napady.
  • 点頭てんかん(てんとうてんかん)は、てんかん(てんかん症候群)の一種。West症候群(ウェスト症候群、ウエスト症候群)とほぼ同義語に用いられている。ICD-10(疾病分類)ではG404。日本国内では、比較的「ウエスト症候群」が使われるため、以下「ウエスト症候群」と記述する。ウエスト症候群の原因は、周産期脳障害、結節性硬化症をはじめ多岐に及ぶ。特徴は、点頭発作(攣縮(スパスム))と呼ばれる短い発作を一群の繰り返しをして収束する、シリーズ形成性の発作。脳波では、非常に特徴的なヒプスアリスミアと呼ばれる異常を呈する。年齢依存性で、3歳未満の乳児にしかほぼ認めない。
  • La sindrome di West è una forma grave di epilessia che colpisce il bambino. Deve il suo nome al medico britannico William James West (1794-1848), che la diagnosticò a sua figlia.
dbpedia-owl:wikiPageExternalLink
dbpedia-owl:wikiPageID
  • 504427 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageLength
  • 17272 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageOutDegree
  • 89 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageRevisionID
  • 110410188 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageWikiLink
prop-fr:wikiPageUsesTemplate
dcterms:subject
rdfs:comment
  • Le syndrome de West, aussi connu sous le nom de spasmes infantiles, est une forme rare d'épilepsie du nourrisson.
  • Het syndroom van West is een aandoening van kinderepilepsie. Het wordt ook salaamkramp of infantiele spasmen genoemd. Ongeveer 1 op de 4000 tot 6000 kinderen wordt geboren met het syndroom, jongetjes wat vaker dan meisjes.
  • A síndrome de West, ou espasmos infantis, é uma forma de epilepsia que se inicia na infância. É caracterizada pela tríade: espasmos infantis, hipsarritmia e retardo mental. Tem como causas mais comuns a esclerose tuberosa e a anóxia neonatal.
  • 点頭てんかん(てんとうてんかん)は、てんかん(てんかん症候群)の一種。West症候群(ウェスト症候群、ウエスト症候群)とほぼ同義語に用いられている。ICD-10(疾病分類)ではG404。日本国内では、比較的「ウエスト症候群」が使われるため、以下「ウエスト症候群」と記述する。ウエスト症候群の原因は、周産期脳障害、結節性硬化症をはじめ多岐に及ぶ。特徴は、点頭発作(攣縮(スパスム))と呼ばれる短い発作を一群の繰り返しをして収束する、シリーズ形成性の発作。脳波では、非常に特徴的なヒプスアリスミアと呼ばれる異常を呈する。年齢依存性で、3歳未満の乳児にしかほぼ認めない。
  • La sindrome di West è una forma grave di epilessia che colpisce il bambino. Deve il suo nome al medico britannico William James West (1794-1848), che la diagnosticò a sua figlia.
  • Zespół Westa, napady zgięciowe – występuje u niemowląt i małych dzieci - najczęściej między 3. a 9. miesiącem życia. Pojawienie się zespołu Westa u dzieci młodszych na ogół wiąże się z gorszym rokowaniem. Zespół Westa częściej stwierdza się u chłopców. Charakteryzuje się napadami, których objawem osiowym jest skłon ku przodowi. Skłon może być szybki lub powolny, mogą dołączyć się inne napady. Rozwój psychoruchowy dzieci zostaje zahamowany. Rokowanie jest na ogół niepomyślne.
  • Epileptic spasms, infantile spasms, juvenile spasms, West syndrome or West's syndrome is an uncommon to rare epileptic disorder in infants, children and adults. It is named after the English physician, William James West (1793–1848), who first described it in an article published in The Lancet in 1841. The original case actually described his own son, James Edwin West (1840–1860).
  • El síndrome de West (SW) o síndrome de los espasmos infantiles es una encefalopatía (alteración cerebral) epiléptica de la infancia, grave y poco frecuente, que debe su nombre a William James West (1793-1848), médico inglés que describió por primera vez el cuadro (presente en su propio hijo) en un artículo publicado por The Lancet en 1841.
  • A West szindróma, vagy West szindrómája egy ritka, epilepsziával járó rendellenesség az újszülötteknél. Egy angol orvos, William James West (1793-1848) után nevezték el, aki elsőként írta le a betegséget, cikke 1841-ben a The Lancet című orvosi folyóiratban jelent meg. A leírás voltaképpen saját gyermekének James Edwin Westnek (1840-1860) állapotát taglalta .
  • Das West-Syndrom ist eine nach seinem Erstbeschreiber William James West benannte Form seltener und schwer zu behandelnder generalisierter maligner Epilepsie. Sie ist altersgebunden, tritt bei Säuglingen in der Regel in der Zeit zwischen dem dritten und zwölften Monat nach der Geburt erstmals auf und erreicht den Manifestationsgipfel durchschnittlich im fünften Monat.
rdfs:label
  • Syndrome de West
  • Epileptic spasms
  • Sindrome di West
  • Syndroom van West
  • Síndrome de West
  • Síndrome de West
  • West szindróma
  • West-Syndrom
  • Zespół Westa
  • 点頭てんかん
owl:sameAs
http://www.w3.org/ns/prov#wasDerivedFrom
foaf:isPrimaryTopicOf
is dbpedia-owl:wikiPageDisambiguates of
is dbpedia-owl:wikiPageRedirects of
is dbpedia-owl:wikiPageWikiLink of
is foaf:primaryTopic of