Le syndrome de Rotor, également appelé hyperbilirubinémie de type Rotor, est une maladie congénitale autosomique récessive rare et relativement bénigne, d'origine inconnue. Elle se manifeste par une augmentation de la bilirubine conjuguée. Bien qu'étant similaire au syndrome de Dubin-Johnson, ils ne doivent pas être confondus.

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  • Le syndrome de Rotor, également appelé hyperbilirubinémie de type Rotor, est une maladie congénitale autosomique récessive rare et relativement bénigne, d'origine inconnue. Elle se manifeste par une augmentation de la bilirubine conjuguée. Bien qu'étant similaire au syndrome de Dubin-Johnson, ils ne doivent pas être confondus.
  • Das Rotor-Syndrom - selten auch Rotor-Manahan-Florentin-Syndrom - ist eine sehr seltene, gutartige, autosomal-rezessive Erbkrankheit, die beide Geschlechter betrifft und klinisch dem Dubin-Johnson-Syndrom ähnelt.Wenngleich es hauptsächlich auf den Philippinen auftritt, wird das wissenschaftliche Interesse an beiden Störungen dadurch begründet, dass deren Untersuchung einen Einblick in die Transportvorgänge in der Leber ermöglicht.Ursächlich ist der Transport von konjugiertem Bilirubin aus der Leberzelle in die Gallenkanälchen durch den MRP-2-Kanal defekt.
  • Zespół Rotora (ang. Rotor syndrome; hyperbilirubinemia, Rotor type) – rzadki genetycznie uwarunkowany zespół chorobowy o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. W obrazie klinicznym bardzo przypomina zespół Dubina-Johnsona. Występuje w niej nadmiar bilirubiny sprzężonej, ale nie dochodzi do odkładania czarnego barwnika w wątrobie. Rokowanie jest dobre. Nie ma swoistego leczenia.
  • A síndrome de Rotor é uma doença rara, relativamente benigna, na qual há um distúrbio metabólico que provoca a elevação dos níveis de bilirrubina direta no sangue. Seu nome é uma homenagem ao médico filipino Arturo Belleza Rotor.Deve-se sempre considerar a existência desta síndrome em um paciente que possui hiperbilirrubinemia direta além de enzimas hepáticas em níveis fisiológicos.Não são consideradas doenças como colestáticas, pois, caracteristicamente, são normais os niveis séricos de fosfatase alcalina e gamaglutamiltransferase.== Referências ==
  • Rotor syndrome, also called Rotor type hyperbilirubinemia, is a rare, relatively benign autosomal recessive bilirubin disorder. It is a distinct, yet similar disorder to Dubin–Johnson syndrome — both diseases cause an increase in conjugated bilirubin.
  • El síndrome de Rotor es una enfermedad rara, relativamente benigna, heredada de manera autosómica y recesiva, de etiología desconocida. Tiene muchos elementos similares con el síndrome de Dubin-Johnson, con la excepción de que las células del hígado no resultan pigmentadas. El síntoma principal es la ictericia por razón del fallo en el procesamiento y almacenamiento de bilirrubina, generalmente sin prurito (picazón).Característicamente, la sangre del paciente tiene concentraciones elevadas de bilirrubina, predominantemente de la fracción conjugada, causando una hiperbilirrubinemia. El nombre fue dado por el internista filipino Arturo Belleza Rotor.Es una alteración rara familiar benigna, crónica con Hiperbilirrubinemia conjugada fluctuante en intensidad que va entre los 4-5 mg por decilitro pero es menor de 10. Los datos clíncos son inespecíficos y se detecta casi siempre durante la investigacion de otros padecimientos. Las pruebas de funcionamiento hepático son normales así como la colecistografía oral. En ocasiones la retención de bromosulftaleína se encuentra elevada. Puede ser característica la presencia de concentracion normal de ácidos biliares en plasma y aclaramiento de los mismos. El pronostico es excelente y no requiere tratamiento.
  • La sindrome di Rotor è una malattia rara del metabolismo della bilirubina e quasi sempre a prognosi benigna. Per le sue caratteristiche è simile alla sindrome di Dubin-Johnson.
  • Синдром Ротора (Rotor syndrome) — наследственный пигментный гепатоз, напоминает легкую форму синдрома Дабина — Джонсона — дефект экскреции билирубина менее выражен.Отличия: отсутствие 2-го пика на кривой выделения бромсульфалеина, обнаруживается желчный пузырь при холецистографии, не происходит образования тёмного пигмента в печеночных клетках.Для наследственного синдрома Ротора характерна прямая гипербилирубинемия без нарушения активности печеночных ферментов.Синдром Ротора, как правило, возникает в детском возрасте, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.В гепатоцитах находят признаки жировой дистрофии.
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  • Le syndrome de Rotor, également appelé hyperbilirubinémie de type Rotor, est une maladie congénitale autosomique récessive rare et relativement bénigne, d'origine inconnue. Elle se manifeste par une augmentation de la bilirubine conjuguée. Bien qu'étant similaire au syndrome de Dubin-Johnson, ils ne doivent pas être confondus.
  • Das Rotor-Syndrom - selten auch Rotor-Manahan-Florentin-Syndrom - ist eine sehr seltene, gutartige, autosomal-rezessive Erbkrankheit, die beide Geschlechter betrifft und klinisch dem Dubin-Johnson-Syndrom ähnelt.Wenngleich es hauptsächlich auf den Philippinen auftritt, wird das wissenschaftliche Interesse an beiden Störungen dadurch begründet, dass deren Untersuchung einen Einblick in die Transportvorgänge in der Leber ermöglicht.Ursächlich ist der Transport von konjugiertem Bilirubin aus der Leberzelle in die Gallenkanälchen durch den MRP-2-Kanal defekt.
  • Zespół Rotora (ang. Rotor syndrome; hyperbilirubinemia, Rotor type) – rzadki genetycznie uwarunkowany zespół chorobowy o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. W obrazie klinicznym bardzo przypomina zespół Dubina-Johnsona. Występuje w niej nadmiar bilirubiny sprzężonej, ale nie dochodzi do odkładania czarnego barwnika w wątrobie. Rokowanie jest dobre. Nie ma swoistego leczenia.
  • Rotor syndrome, also called Rotor type hyperbilirubinemia, is a rare, relatively benign autosomal recessive bilirubin disorder. It is a distinct, yet similar disorder to Dubin–Johnson syndrome — both diseases cause an increase in conjugated bilirubin.
  • La sindrome di Rotor è una malattia rara del metabolismo della bilirubina e quasi sempre a prognosi benigna. Per le sue caratteristiche è simile alla sindrome di Dubin-Johnson.
  • Синдром Ротора (Rotor syndrome) — наследственный пигментный гепатоз, напоминает легкую форму синдрома Дабина — Джонсона — дефект экскреции билирубина менее выражен.Отличия: отсутствие 2-го пика на кривой выделения бромсульфалеина, обнаруживается желчный пузырь при холецистографии, не происходит образования тёмного пигмента в печеночных клетках.Для наследственного синдрома Ротора характерна прямая гипербилирубинемия без нарушения активности печеночных ферментов.Синдром Ротора, как правило, возникает в детском возрасте, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.В гепатоцитах находят признаки жировой дистрофии.
  • El síndrome de Rotor es una enfermedad rara, relativamente benigna, heredada de manera autosómica y recesiva, de etiología desconocida. Tiene muchos elementos similares con el síndrome de Dubin-Johnson, con la excepción de que las células del hígado no resultan pigmentadas.
  • A síndrome de Rotor é uma doença rara, relativamente benigna, na qual há um distúrbio metabólico que provoca a elevação dos níveis de bilirrubina direta no sangue.
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