Le syndrome pneumo-rénal de Goodpasture ou maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire est une maladie très rare d'origine auto-immune associant une hémorragie pulmonaire, une glomérulonéphrite extracapillaire, et des anticorps dirigés contre les membranes basales glomérulaires rénales et alvéolaires pulmonaires. Le syndrome pneumorénal de Goodpasture est lié à la toxicité tissulaire d'anticorps anti-membranes basales.

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  • Le syndrome pneumo-rénal de Goodpasture ou maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire est une maladie très rare d'origine auto-immune associant une hémorragie pulmonaire, une glomérulonéphrite extracapillaire, et des anticorps dirigés contre les membranes basales glomérulaires rénales et alvéolaires pulmonaires. Le syndrome pneumorénal de Goodpasture est lié à la toxicité tissulaire d'anticorps anti-membranes basales. Les lésions sont essentiellement au niveau des alvéoles pulmonaires et des glomérules rénaux. Il existe une alvéolite hémorragique avec dyspnée, hémoptysies, insuffisance respiratoire aiguë.Il existe aussi une glomérulonéphrite proliférative nécrosante avec possibilité de prolifération extra capillaire. On voit des hématuries, une hypertension artérielle et une oligo-anurie. Le traitement est basé sur les échanges plasmatiques (plasmaphérèse) les injections d'immunoglobulines à forte dose, la corticothérapie et les immunosuppresseurs.
  • Het syndroom van Goodpasture is een auto-immuunziekte. In het bloed kunnen antistoffen gevonden worden die binden aan het NC1 domein van collageen type IV. Dit eiwit wordt aangetroffen in de nier (in de glomerulaire basale membraan) en in de long. Daardoor ontwikkelen patiënten glomerulonefritis (nierontsteking), wat leidt tot eiwit- en bloedverlies in de urine, en teruglopen van de nierfunctie. Daarnaast kunnen longbloedingen ontstaan. Dit kan blijken uit het ophoesten van bloed en benauwdheid.Patiënten zijn vaak ook vermoeid, ziek, en koortsig.De acute fase kan behandeld worden met plasmaferese (om de auto-antistoffen uit het bloed te filteren), gecombineerd met hoge dosis immuunsuppressiva, vooral prednisolon.
  • El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmunitaria, perteneciente al grupo de enfermedades de hemorragia alveolar o pulmonar, que suele acabar en una enfermedad pulmonar intersticial y se caracteriza por la producción de anticuerpos antimembrana basal tanto del glomérulo renal como de los alveolos pulmonares.
  • グッドパスチャー症候群(グッドパスチャーしょうこうぐん、Goodpasture's syndrome,GPS)は、肺・腎をおかす致死的疾患である。抗基底膜抗体を原因とする自己免疫疾患で、急速進行性糸球体腎炎と肺胞出血をきたし、血痰・喀血・呼吸不全や浮腫・乏尿が症状である。無治療だと90%以上が死亡するきわめて重篤な疾患であるが、血漿交換、免疫抑制剤などを用いたり移植などで持ちこたえた場合、再発することはあまりなくその後の予後は良好である。1919年、世界的な流行をみていたスペイン風邪について研究中の米国の医学者グッドパスチャー (w:Ernest William Goodpasture) が、血痰を伴う進行性の糸球体腎炎について報告している。これが現在グッドパスチャー症候群として知られる疾患の最初の報告である。
  • Goodpasture syndrome (GPS; also known as Goodpasture’s disease, anti-glomerular basement antibody disease, or anti-GBM disease) is a rare autoimmune disease in which antibodies attack the lungs and kidneys, leading to bleeding from the lungs and to kidney failure. It may quickly result in permanent lung and kidney damage, often leading to death. It is treated with immunosuppressant drugs such as corticosteroids and cyclophosphamide, and with plasmapheresis, in which the antibodies are removed from the blood.The disease was first described by the American pathologist Ernest Goodpasture of Vanderbilt University, in 1919 and was later named in his honour.
  • La sindrome di Goodpasture è una malattia autoimmune a eziologia idiopatica caratterizzata da una glomerulonefrite e da emorragie interstiziali polmonari a rapida evoluzione. Le lesioni, rinvenute nel 90% della popolazione affetta, sono provocate da auto-anticorpi diretti contro proteine non tipo collagene IV della membrana basale dei glomeruli renali e degli alveoli polmonari. Rientra nell'elenco delle malattie rare definito dall'Istituto Superiore di Sanità (codice RG0060).
  • Goodpastureův syndrom je vzácné autoimunitní onemocnění, charakterizované přítomností autoprotilátek proti bazální membráně ledvinových glomerulů a alveolárních kapilár. Projevuje se rychle postupujícím zánětem parenchymu ledvin (glomerulonefritidou) a krvácením do plic.
  • Синдром Гудпасчера — системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол легких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-30 лет (зафиксировано заболевание и в более раннем возрасте — 16 лет).Есть теория о наследственности болезни.
  • Síndrome de Goodpasture (também conhecida como doença de Goodpasture e doença anti - membrana basal glomerular) é uma rara condição caracterizada por rápida destruição dos rins e hemorragia dos pulmões. Embora muitas doenças possam se apresentar com estes sintomas, o termo síndrome de Goodpasture é geralmente reservado para a doença auto-imune desencadeada quando o sistema imune do paciente ataca o antígeno Goodpasture (uma reação de hipersensibilidade tipo II), que é encontrado no rim e no pulmão, causando lesões nestes órgãos.A doença recebe o nome em homenagem ao patologista norte-americano Dr. Ernest Goodpasture, que em 1919 descreveu pela primeira vez a doença.
  • Das Goodpasture-Syndrom ist eine sehr seltene schwere Autoimmunerkrankung, bei der vorwiegend die Nieren und Lungen beteiligt sind.Der US-amerikanische Pathologe Ernest William Goodpasture (1886–1960) beschrieb die Kombination einer Glomerulonephritis (bestimmte Form der Nierenentzündung) mit Lungenblutungen 1919. Nach heutigem Verständnis wird die Erkrankung durch gebildete Autoantikörper gegen die Basalmembran der Blutgefäße, insbesondere im Bereich der Nierenglomeruli und der Lungenbläschen, verursacht. Nach der klassischen Einteilung von Coombs und Gell liegt somit eine Autoimmunerkrankung vom Typ II vor. Die Lungenbeteiligung verursacht Blutungen mit blutigem Auswurf (Hämoptoe), die zur Lungensiderose (Eisenablagerung) führen.Die Glomerulonephritis ist eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis, die zur Gruppe der diffus-extrakapillären Glomerulonephritiden gezählt wird - es kommt zu Schlingennekrosen und starker Halbmondbildung. Die Antikörper sind gegen die nicht-kollagene Domäne von Kollagen IV der Basalmembran gerichtet. Sie können im Blutserum nachgewiesen werden.
  • Zespół Goodpasture'a, choroba Goodpasture'a (łac syndroma Goodpasture, ang. Goodpasture's syndrome) – zespół chorobowy należący do układowych zapaleń naczyń, spowodowany przeciwciałami przeciw błonie podstawnej naczyń włosowatych znajdujących się w kłębuszkach nerkowych i pęcherzykach płucnych, w którego przebiegu dochodzi do gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek i rozlanego krwawienia pęcherzykowego.
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  • Le syndrome pneumo-rénal de Goodpasture ou maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire est une maladie très rare d'origine auto-immune associant une hémorragie pulmonaire, une glomérulonéphrite extracapillaire, et des anticorps dirigés contre les membranes basales glomérulaires rénales et alvéolaires pulmonaires. Le syndrome pneumorénal de Goodpasture est lié à la toxicité tissulaire d'anticorps anti-membranes basales.
  • El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmunitaria, perteneciente al grupo de enfermedades de hemorragia alveolar o pulmonar, que suele acabar en una enfermedad pulmonar intersticial y se caracteriza por la producción de anticuerpos antimembrana basal tanto del glomérulo renal como de los alveolos pulmonares.
  • グッドパスチャー症候群(グッドパスチャーしょうこうぐん、Goodpasture's syndrome,GPS)は、肺・腎をおかす致死的疾患である。抗基底膜抗体を原因とする自己免疫疾患で、急速進行性糸球体腎炎と肺胞出血をきたし、血痰・喀血・呼吸不全や浮腫・乏尿が症状である。無治療だと90%以上が死亡するきわめて重篤な疾患であるが、血漿交換、免疫抑制剤などを用いたり移植などで持ちこたえた場合、再発することはあまりなくその後の予後は良好である。1919年、世界的な流行をみていたスペイン風邪について研究中の米国の医学者グッドパスチャー (w:Ernest William Goodpasture) が、血痰を伴う進行性の糸球体腎炎について報告している。これが現在グッドパスチャー症候群として知られる疾患の最初の報告である。
  • La sindrome di Goodpasture è una malattia autoimmune a eziologia idiopatica caratterizzata da una glomerulonefrite e da emorragie interstiziali polmonari a rapida evoluzione. Le lesioni, rinvenute nel 90% della popolazione affetta, sono provocate da auto-anticorpi diretti contro proteine non tipo collagene IV della membrana basale dei glomeruli renali e degli alveoli polmonari. Rientra nell'elenco delle malattie rare definito dall'Istituto Superiore di Sanità (codice RG0060).
  • Goodpastureův syndrom je vzácné autoimunitní onemocnění, charakterizované přítomností autoprotilátek proti bazální membráně ledvinových glomerulů a alveolárních kapilár. Projevuje se rychle postupujícím zánětem parenchymu ledvin (glomerulonefritidou) a krvácením do plic.
  • Синдром Гудпасчера — системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол легких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-30 лет (зафиксировано заболевание и в более раннем возрасте — 16 лет).Есть теория о наследственности болезни.
  • Zespół Goodpasture'a, choroba Goodpasture'a (łac syndroma Goodpasture, ang. Goodpasture's syndrome) – zespół chorobowy należący do układowych zapaleń naczyń, spowodowany przeciwciałami przeciw błonie podstawnej naczyń włosowatych znajdujących się w kłębuszkach nerkowych i pęcherzykach płucnych, w którego przebiegu dochodzi do gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek i rozlanego krwawienia pęcherzykowego.
  • Síndrome de Goodpasture (também conhecida como doença de Goodpasture e doença anti - membrana basal glomerular) é uma rara condição caracterizada por rápida destruição dos rins e hemorragia dos pulmões.
  • Das Goodpasture-Syndrom ist eine sehr seltene schwere Autoimmunerkrankung, bei der vorwiegend die Nieren und Lungen beteiligt sind.Der US-amerikanische Pathologe Ernest William Goodpasture (1886–1960) beschrieb die Kombination einer Glomerulonephritis (bestimmte Form der Nierenentzündung) mit Lungenblutungen 1919.
  • Goodpasture syndrome (GPS; also known as Goodpasture’s disease, anti-glomerular basement antibody disease, or anti-GBM disease) is a rare autoimmune disease in which antibodies attack the lungs and kidneys, leading to bleeding from the lungs and to kidney failure. It may quickly result in permanent lung and kidney damage, often leading to death.
  • Het syndroom van Goodpasture is een auto-immuunziekte. In het bloed kunnen antistoffen gevonden worden die binden aan het NC1 domein van collageen type IV. Dit eiwit wordt aangetroffen in de nier (in de glomerulaire basale membraan) en in de long. Daardoor ontwikkelen patiënten glomerulonefritis (nierontsteking), wat leidt tot eiwit- en bloedverlies in de urine, en teruglopen van de nierfunctie. Daarnaast kunnen longbloedingen ontstaan.
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  • Syndrome de Goodpasture
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  • Sindrome di Goodpasture
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  • Síndrome de Goodpasture
  • Zespół Goodpasture'a
  • Синдром Гудпасчера
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