Le syndrome de Gilbert (appelé aussi maladie de Gilbert) est une anomalie héréditaire du métabolisme de la bilirubine entraînant une augmentation de son taux dans le sang (hyperbilirubinémie). Le seul symptôme est un ictère variable qui peut être favorisé par plusieurs conditions comme la fatigue, le stress, le jeûne ou une infection. Ce syndrome, qui doit être différencié des autres causes d'ictère, est bénin (qui ne conduit pas à des risques graves).

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  • Le syndrome de Gilbert (appelé aussi maladie de Gilbert) est une anomalie héréditaire du métabolisme de la bilirubine entraînant une augmentation de son taux dans le sang (hyperbilirubinémie). Le seul symptôme est un ictère variable qui peut être favorisé par plusieurs conditions comme la fatigue, le stress, le jeûne ou une infection. Ce syndrome, qui doit être différencié des autres causes d'ictère, est bénin (qui ne conduit pas à des risques graves).
  • Gilbertův syndrom, zkráceně GS, někdy též Meulengrachtův nebo Gilbert-Meulengrachtův syndrom, je dědičná porucha metabolismu žlučového barviva bilirubinu v krvi. Toto onemocnění se neléčí, nezkracuje délku ani nesnižuje kvalitu života. Onemocnění bývá nejčastěji diagnostikováno mezi 15. - 30. rokem života. Syndrom se projevuje především zežloutnutím kůže a očního bělma v důsledku ukládání přebytečného bilirubinu do tkání.
  • A síndrome de Gilbert se caracteriza por icterícia intermitente na ausência de hemólise ou hepatopatia subjacente. A hiperbilirrubinemia é leve e, por definição, inferior a 6 mg/dl. No entanto, a maioria dos pacientes exibe níveis inferiores a 3 mg/dl. São observadas consideráveis variações diárias e sazonais, e os níveis de bilirrubina ocasionalmente podem ser normais em até um terço dos pacientes.A síndrome de Gilbert pode ser precipitada por desidratação, jejum, períodos menstruais ou períodos de stress elevado, como uma doença intercorrente ou exercício vigoroso. Os pacientes podem queixar-se de desconforto abdominal vago e de cansaço geral, para os quais não se encontra causa. Esses episódios se resolvem espontaneamente, não sendo necessário tratamento, exceto de suporte.A Síndrome de Gilbert não é contagiosa, não leva a doença do fígado nem a complicações a longo prazo. O único inconveniente é a icterícia em uma minoria dos portadores, que pode ser manuseada evitando-se os fatores desencadeantes, ou pelo uso de fenobarbital sob acompanhamento médico se a icterícia for freqüente ou intensa o suficiente para causar desconforto estético, ou o uso do álcool, que terá o mesmo efeito em portadores (e deve ser utilizado com moderação por todos).O nome da síndrome é uma homenagem ao médico francês Augustin Nicolas Gilbert, que descreveu a condição em 1901.== Referências ==
  • Sindrom Gilbert (bahasa Inggris: Gilbert's syndrome, Gilbert-Meulengracht syndrome, GS) merupakan sindrom yang disebabkan oleh defisiensi enzim UGT pada lintasan glusuronik senyawa endogenus, yaitu bilirubin. Penderita GS lebih rentan terhadap efek toksin yang ditimbulkan oleh analgesik seperti asetaminofen. Penimbunan bilirubin yang terjadi pada GS menimbulkan simtoma penyakit kuning.
  • Gilbert's syndrome (/ʒiːlˈbɛər/ zheel-BAIR), often shortened to GS, also called Gilbert–Meulengracht syndrome, is a genetic liver disorder and the most common hereditary cause of increased bilirubin and is found in up to 5% of the population (though some gastroenterologists[citation needed] maintain that it is closer to 10% in Caucasian people). A major characteristic is jaundice, caused by elevated levels of unconjugated bilirubin in the bloodstream (hyperbilirubinemia).The cause of this hyperbilirubinemia is the reduced activity of the enzyme glucuronyltransferase, which conjugates bilirubin and a few other lipophilic molecules. Conjugation renders the bilirubin water-soluble, after which it is excreted in bile into the duodenum.
  • La sindrome di Gilbert, descritta per la prima volta nel 1901 dal gastroenterologo Augustin Nicolas Gilbert e colleghi, è una patologia benigna del fegato che si manifesta con iperbilirubinemia, spesso nel secondo decennio di vita. Ne è affetto circa il 7-8% della popolazione adulta ed è a carattere ereditario, trasmessa con modalità sia autosomico recessiva che dominante.
  • Het syndroom van Gilbert is een vrijwel altijd onschuldige en niet-zeldzame erfelijke aandoening waarbij bepaalde enzymen in de lever wat minder goed werken. Mensen met dit syndroom hebben meestal een lichte mate van geelzucht (door een ongeconjugeerde hyperbilirubinemie) die soms wel en soms niet met het blote oog waarneembaar is.
  • El síndrome de Gilbert es una enfermedad hereditaria que se manifiesta por niveles elevados de bilirrubina no conjugada o indirecta en sangre provocada por una deficiencia parcial de la enzima glucuroniltransferasa. Por lo general no presenta síntomas, aunque una leve ictericia puede aparecer en condiciones de esfuerzo excesivo, estrés, insomnio, ayuno, infecciones o tras la ingesta de algunos medicamentos como el paracetamol, ya que la concentración de bilirrubina en la sangre aumenta en estas situaciones. No precisa ningún tratamiento por tratarse de un trastorno benigno que no ocasiona complicaciones ni afecta a las expectativas de vida.
  • Zespół Gilberta (ang. Gilbert's syndrome) – uwarunkowana genetycznie choroba metaboliczna, związana z zaburzeniem metabolizmu bilirubiny w wątrobie.
  • A Gilbert-szindróma vagy Gilbert-kór nem betegség, hanem állapot, melyet a vér megemelkedett bilirubinszintje okoz. A Gilbert-kór nevét Augustin Nicolas Gilbert francia gasztroenterológusról kapta, aki 1901-ben elsőként írta le a szindrómát.
  • Morbus (Gilbert-)Meulengracht, Meulengracht-Krankheit, Gilbert-(Meulengracht)-Syndrom oder auch Icterus intermittens juvenilis ist gekennzeichnet durch eine leichte Erhöhung des indirekten Bilirubins im Blut, die ohne gesteigerte Hämolyse oder zugrundeliegende Leberkrankheit auftritt und keinen eigenen Krankheitswert besitzt. Es gibt noch weitere familiäre Hyperbilirubinämiesyndrome.
  • Синдром Жильбера (простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха) — пигментный гепатоз, характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания не связанного (непрямого) билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой, уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала и аутосомно-доминантным типом наследования.Эта доброкачественная, но хронически протекающая болезнь была впервые диагностирована в 1901 году французским гастроэнтерологом Огюстеном Николя Жильбером.
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  • Le syndrome de Gilbert (appelé aussi maladie de Gilbert) est une anomalie héréditaire du métabolisme de la bilirubine entraînant une augmentation de son taux dans le sang (hyperbilirubinémie). Le seul symptôme est un ictère variable qui peut être favorisé par plusieurs conditions comme la fatigue, le stress, le jeûne ou une infection. Ce syndrome, qui doit être différencié des autres causes d'ictère, est bénin (qui ne conduit pas à des risques graves).
  • Gilbertův syndrom, zkráceně GS, někdy též Meulengrachtův nebo Gilbert-Meulengrachtův syndrom, je dědičná porucha metabolismu žlučového barviva bilirubinu v krvi. Toto onemocnění se neléčí, nezkracuje délku ani nesnižuje kvalitu života. Onemocnění bývá nejčastěji diagnostikováno mezi 15. - 30. rokem života. Syndrom se projevuje především zežloutnutím kůže a očního bělma v důsledku ukládání přebytečného bilirubinu do tkání.
  • Sindrom Gilbert (bahasa Inggris: Gilbert's syndrome, Gilbert-Meulengracht syndrome, GS) merupakan sindrom yang disebabkan oleh defisiensi enzim UGT pada lintasan glusuronik senyawa endogenus, yaitu bilirubin. Penderita GS lebih rentan terhadap efek toksin yang ditimbulkan oleh analgesik seperti asetaminofen. Penimbunan bilirubin yang terjadi pada GS menimbulkan simtoma penyakit kuning.
  • La sindrome di Gilbert, descritta per la prima volta nel 1901 dal gastroenterologo Augustin Nicolas Gilbert e colleghi, è una patologia benigna del fegato che si manifesta con iperbilirubinemia, spesso nel secondo decennio di vita. Ne è affetto circa il 7-8% della popolazione adulta ed è a carattere ereditario, trasmessa con modalità sia autosomico recessiva che dominante.
  • Het syndroom van Gilbert is een vrijwel altijd onschuldige en niet-zeldzame erfelijke aandoening waarbij bepaalde enzymen in de lever wat minder goed werken. Mensen met dit syndroom hebben meestal een lichte mate van geelzucht (door een ongeconjugeerde hyperbilirubinemie) die soms wel en soms niet met het blote oog waarneembaar is.
  • Zespół Gilberta (ang. Gilbert's syndrome) – uwarunkowana genetycznie choroba metaboliczna, związana z zaburzeniem metabolizmu bilirubiny w wątrobie.
  • A Gilbert-szindróma vagy Gilbert-kór nem betegség, hanem állapot, melyet a vér megemelkedett bilirubinszintje okoz. A Gilbert-kór nevét Augustin Nicolas Gilbert francia gasztroenterológusról kapta, aki 1901-ben elsőként írta le a szindrómát.
  • Morbus (Gilbert-)Meulengracht, Meulengracht-Krankheit, Gilbert-(Meulengracht)-Syndrom oder auch Icterus intermittens juvenilis ist gekennzeichnet durch eine leichte Erhöhung des indirekten Bilirubins im Blut, die ohne gesteigerte Hämolyse oder zugrundeliegende Leberkrankheit auftritt und keinen eigenen Krankheitswert besitzt. Es gibt noch weitere familiäre Hyperbilirubinämiesyndrome.
  • Синдром Жильбера (простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха) — пигментный гепатоз, характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания не связанного (непрямого) билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой, уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала и аутосомно-доминантным типом наследования.Эта доброкачественная, но хронически протекающая болезнь была впервые диагностирована в 1901 году французским гастроэнтерологом Огюстеном Николя Жильбером.
  • El síndrome de Gilbert es una enfermedad hereditaria que se manifiesta por niveles elevados de bilirrubina no conjugada o indirecta en sangre provocada por una deficiencia parcial de la enzima glucuroniltransferasa.
  • A síndrome de Gilbert se caracteriza por icterícia intermitente na ausência de hemólise ou hepatopatia subjacente. A hiperbilirrubinemia é leve e, por definição, inferior a 6 mg/dl. No entanto, a maioria dos pacientes exibe níveis inferiores a 3 mg/dl.
  • Gilbert's syndrome (/ʒiːlˈbɛər/ zheel-BAIR), often shortened to GS, also called Gilbert–Meulengracht syndrome, is a genetic liver disorder and the most common hereditary cause of increased bilirubin and is found in up to 5% of the population (though some gastroenterologists[citation needed] maintain that it is closer to 10% in Caucasian people).
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