Situs inversus (également appelé situs transversus ou oppositus) est un terme de médecine désignant une maladie congénitale dans laquelle les principaux viscères et organes sont inversés dans une position en miroir par rapport à leur situation normale. La disposition normale est appelée situs solitus. Elle est définie par la position des oreillettes : à droite pour l'oreillette droite et à gauche pour l'oreillette gauche.

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  • Situs inversus (également appelé situs transversus ou oppositus) est un terme de médecine désignant une maladie congénitale dans laquelle les principaux viscères et organes sont inversés dans une position en miroir par rapport à leur situation normale. La disposition normale est appelée situs solitus. Elle est définie par la position des oreillettes : à droite pour l'oreillette droite et à gauche pour l'oreillette gauche. Dans le situs inversus, l'oreillette droite est à gauche et l'oreillette gauche à droite.Dans d'autres cas plus rares, dans une affection connue sous le nom de situs ambiguus ou d’hétérotaxie, le situs ne peut pas être déterminé.Le terme situs inversus est une abréviation de la phrase latine « situs inversus viscerum », qui signifie « position inversée des organes internes ». La dextrocardie (cœur situé sur le côté droit de la cavité thoracique) a d'abord été identifiée par Marco Aurelio Severino en 1643. Toutefois, le situs inversus proprement dit n’a été décrit pour la première fois que plus d'un siècle plus tard par Matthew Baillie.La prévalence du situs inversus varie suivant les groupes de populations, mais est inférieure à 1 sur 10 000 personnes.Des recherches portant sur les mutations génétiques associées ont été effectuées et certains gènes furent isolés, tel que DNAH5 auparavant appelé HL1, PCD ou encore CILD3, responsables de la dyskinésie ciliaire primitive qui est présente sur 50 % des cas d'un situs inversus. Ce gène code pour une protéine : la dynéine axonémale sur la chaîne lourde 5. La dynéine a un rôle essentiel dans le fonctionnement des cils et du flagelle. Cependant, lors d’un situs inversus, si un gène comme le DNAH5 est muté la mutation de ce gène va avoir des répercussions sur la protéine dynéine. Souvent, il n’y aura plus assez de dynéine ou elle ne fonctionnera pas correctement, et à cause de cela, les cils ne seront pas assez efficaces et ne pourront donc pas bouger. S'il existe des dynéines manquantes dans les cils des voies respiratoires, cela provoquera un syndrome de Kartagener. De plus, si les cils sont immobiles ou dyskinétiques lors du développement embryonnaire, il y aura une latéralisation aléatoire. Cela suggère que des mutations de DNAH5 gênent à la fois dans la dyskinésie ciliaire primitive et dans l’hétérotaxie. D'autres gènes sont liés au situs inversus comme DNAH11, DNAI1 et DNAI2.
  • Il situs inversus è una condizione congenita dove gli organi sono invertiti in modo speculare rispetto alla loro usuale posizione, che è detta invece situs solitus, ed è caratterizzata da destrocardia, fegato a sinistra e milza a destra.La dineina è la proteina determinante per l'induzione della lateralizzazione: essa è infatti costituente dei flagelli che creano, nell'embrione, le correnti attraverso le quali gli ormoni inerenti allo sviluppo dell'individuo vengono direzionati secondo un ordine preciso.Se il gene codificante la proteina, e la proteina stessa, sono funzionanti, l'organismo sarà "destro". Altrimenti si ha il situs inversus, che può essere globale, speculare (situs viscerum inversus), o parziale (situs ambiguus).La prevalenza del situs inversus varia all'interno delle diverse popolazioni, ma è comunque meno di 1 caso ogni 10.000 abitanti.
  • 内臓逆位(ないぞうぎゃくい、Situs inversus)は、内臓の配置が、鏡に映したようにすべて左右反対になる症状をいう。内臓がすべて左右逆に配置されているだけであれば機能的には問題ないが、ほとんどの医師が逆位の患者の診療経験が無いため、病気や事故などによる診療や手術などが困難となる場合もある。心臓など、非対称である臓器が左右対称になる症状は、内臓錯位(Situs ambiguus、ヘテロタキシー heterotaxy ともいう)として区別される。内臓錯位では、心機能不全など重篤な症状が現れることが多い。
  • Situs inversus (also called situs transversus or oppositus) is a congenital condition in which the major visceral organs are reversed or mirrored from their normal positions. The normal arrangement is known as situs solitus. In other rare cases, in a condition known as situs ambiguus or heterotaxy, situs cannot be determined.The term situs inversus is a short form of the Latin phrase "situs inversus viscerum", meaning "inverted position of the internal organs". Dextrocardia (the heart being located on the right side of the thorax) was first seen and drawn by Leonardo da Vinci in 1452–1519, and then recognised by Marco Aurelio Severino in 1643. However, situs inversus was first described more than a century later by Matthew Baillie.Situs inversus is thought to be present in 0.01% of the population, or a 1 in 10,000 chance.
  • Situs Inversus (também conhecido por situs transversus ou situs oppositus) é uma condição congênita onde os órgãos do tórax e abdômen estão localizados em posição oposta para onde eles seriam normalmente encontrados. Basicamente consiste-se numa alineação errônea dos órgãos dentro do corpo, fincando localizados do lado oposto (como uma imagem de espelho).Cerca de 0,01% das pessoas são atingidas por essa anomalia, que é uma herança transmitida por genes autossômicos recessivos, sem predileção por sexo.Em muitos casos, a inversão de órgãos não diminui a expectativa de vida da pessoa, nem prejudica sua qualidade de vida. Assim, algumas pessoas nem sabem que apresentam o problema, e só acabam descobrindo acidentalmente.
  • Situs inversus (lat. invertierte Lage) ist der medizinische Ausdruck für das Vollbild einer Heterotaxie, eine seltene, aber an sich nicht krankhafte Besonderheit der Anatomie, bei der sich Organe spiegelverkehrt auf der anderen Seite des Körpers befinden.
  • Situs inversus (ICD-10 Q89.3) is een zeldzame verstoring van de links-rechts configuratie binnen het lichaam. Met andere woorden, de organen zijn in spiegelbeeld gepositioneerd in het lichaam. De lever zit dan bijvoorbeeld links in plaats van rechts. De normale positionering van de organen heet situs solitus.Er kan sprake zijn van een totale situs inversus of een partiële. Het komt voor bij minder dan 1 op de 10.000 mensen.De verstoring gaat in ongeveer een kwart van de gevallen gepaard met structurele afwijkingen in de cilia (trilhaartjes). Dit heet het syndroom van Kartagener. Dit leidt tot een verstoring van het mucociliair transport (het transport van slijm over de slijmvliezen, dat door de cilia wordt verzorgd).Voor de desbetreffende personen is het belangrijk dat hun artsen dit weten en dat zij dit ook doorgeven aan hun omgeving, dit voor noodgevallen.Bij het maken van een ECG moeten er kabeltjes verwisseld worden vanwege de in spiegelbeeld gepositioneerde organen, en dan met name het hart.
  • El Situs inversus es una extraña malformación genética que puede afectar a varios órganos y tiene un carácter hereditario. Consiste en una alineación errónea de los órganos dentro del cuerpo, colocándolos del lado opuesto (imagen de espejo).El término situs inversus es la forma abreviada de la frase en Latín, situs inversus viscerum, significando posición invertida de los órganos internos. La Dextrocardia (el corazón situado en la parte derecha del tórax) fue descrita por primera vez por Marco Severino en 1643. Sin embargo, situs inversus fue descrito un siglo más tarde por Matthew Baillie.Generalmente va asociado a otras malformaciones, tales como poliesplenia, Síndrome de Kartagener, etc. Suele representar un serio riesgo para la vida pues en la mayoría de los casos va acompañado de malformaciones cardíacas (véase Dextrocardia). También representa un problema en cuanto a la presentación de síntomas de algunas enfermedades, por ejemplo la apendicitis en un paciente con situs inversus presenta el dolor en el lado izquierdo, al igual que en el caso de un infarto al corazón en el cual el dolor característico se ubica en el brazo derecho.Lo más recomendable, en el caso de que se opte por una cirugía, es recopilar la mayor cantidad de información posible, debido a posibles complicaciones que pueden no haber sido descubiertas con exámenes demasiados superficiales.Es posible que el intercambio de lateralidad cerebral psicomotriz sea también un caso común de Situs Inversus.Se sabe que la "discinesia ciliar primaria" genera con frecuencia situs inversus. Además de los cilios con el patrón de microtúbulos 9+2 se han encontrado otro tipo ciliar con una organización microtubular 9+0. Los cilios con este patrón carecen de un par central de microtúbulos. Estos cilios aparecen en una gran variedad de células y reciben el nombre de monocilios o cilios primarios, porque cada célula solamente posee uno solo. Antes los monociolios se clasificaban como vestigios no funcinales de cilios 9+2 resultante de un desarrollo anómalo. Sin embargo, varios estudios recientes indican que algunos monocilios son móviles y cumplen una función en el desarrollo embrionario inicial al generar la simetría bilateral (derecha-izquierda) de los órganos internos. Estos monocilios contienen proteínas motoras asociadas con los microtúbulos (dineínas) y son capaces de realizar un movimiento rotatorio. Durante la gastrulación en la superficie ventral del disco embrionario bilaminar se ha observado una rotación de los monocilios en el sentido de las agujas del reloj. El movimiento de los monocilios en la región conocida como nodo o nódulo primario genera un flujo hacia la izquierda o “flujo nodal”. Este flujo es detectado por receptores sensitivos en el lado izquierdo del cuerpo; luego esos receptores inician mecanismos de señalización que difieren de los del lado derecho del embrión. Cuando los cilios nodales son inmóviles o falta el flujo nodal no se produce, lo que conduce a una ubicación aleatoria de los órganos internos del cuerpo. Por lo tanto la discinesia ciliar primaria (síndrome de los cilios inmóviles) con frecuencia genera un situs inversus.
  • Транспозиция внутренних органов (situs inversus) (также называемая зеркальным (обратным) расположением внутренних органов) — редкое врожденное состояние, в котором основные внутренние органы имеют зеркальное расположение по сравнению с их нормальным положением: верхушка сердца обращена вправо (сердце находится с правой стороны), печень расположена слева, желудок справа. Нормальное расположение называется situs solitus. В редких случаях встречается неопределённое положение внутренних органов, которое называется situs ambiguous.Термин situs inversus — короткая форма латинской фразы «situs inversus viscerum» имеющей значение «перевернутое расположение внутренних органов». Декстрокардия (англ. Dextrocardia) — состояние, при котором верхушка сердца обращена вправо; впервые была описана Марко Северино (англ. Marco Severino) в 1643 году. Однако состояние situs invertus было первый раз описано более века спустя Мэтью Бэйлли (англ. Matthew Baillie).Распространение транспозиции внутренних органов варьируется в различных группах населения, но встречается не чаще чем у 1 из 10 000 человек.
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  • Le Situs inversus provoque une inversion en miroir des positions du cœur et des Poumons.
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  • Left-right asymmetry in vertebrate embryogenesis
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  • Right hand, left hand : the origins of asymmetry in brains, bodies, atoms, and cultures
  • Left-right asymmetry: all hands to the pump
  • Reversal of left-right asymmetry: a situs inversus mutation
  • Left/right patterning signals and the independent regulation of different aspects of situs in the chick embryo
  • The transcription factor Pitx2 mediates situs-specific morphogenesis in response to left-right asymmetric signals
  • Conserved left-right asymmetry of nodal expression and alterations in murine situs inversus
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  • Situs inversus (également appelé situs transversus ou oppositus) est un terme de médecine désignant une maladie congénitale dans laquelle les principaux viscères et organes sont inversés dans une position en miroir par rapport à leur situation normale. La disposition normale est appelée situs solitus. Elle est définie par la position des oreillettes : à droite pour l'oreillette droite et à gauche pour l'oreillette gauche.
  • 内臓逆位(ないぞうぎゃくい、Situs inversus)は、内臓の配置が、鏡に映したようにすべて左右反対になる症状をいう。内臓がすべて左右逆に配置されているだけであれば機能的には問題ないが、ほとんどの医師が逆位の患者の診療経験が無いため、病気や事故などによる診療や手術などが困難となる場合もある。心臓など、非対称である臓器が左右対称になる症状は、内臓錯位(Situs ambiguus、ヘテロタキシー heterotaxy ともいう)として区別される。内臓錯位では、心機能不全など重篤な症状が現れることが多い。
  • Situs inversus (lat. invertierte Lage) ist der medizinische Ausdruck für das Vollbild einer Heterotaxie, eine seltene, aber an sich nicht krankhafte Besonderheit der Anatomie, bei der sich Organe spiegelverkehrt auf der anderen Seite des Körpers befinden.
  • Situs Inversus (também conhecido por situs transversus ou situs oppositus) é uma condição congênita onde os órgãos do tórax e abdômen estão localizados em posição oposta para onde eles seriam normalmente encontrados.
  • El Situs inversus es una extraña malformación genética que puede afectar a varios órganos y tiene un carácter hereditario. Consiste en una alineación errónea de los órganos dentro del cuerpo, colocándolos del lado opuesto (imagen de espejo).El término situs inversus es la forma abreviada de la frase en Latín, situs inversus viscerum, significando posición invertida de los órganos internos.
  • Транспозиция внутренних органов (situs inversus) (также называемая зеркальным (обратным) расположением внутренних органов) — редкое врожденное состояние, в котором основные внутренние органы имеют зеркальное расположение по сравнению с их нормальным положением: верхушка сердца обращена вправо (сердце находится с правой стороны), печень расположена слева, желудок справа. Нормальное расположение называется situs solitus.
  • Il situs inversus è una condizione congenita dove gli organi sono invertiti in modo speculare rispetto alla loro usuale posizione, che è detta invece situs solitus, ed è caratterizzata da destrocardia, fegato a sinistra e milza a destra.La dineina è la proteina determinante per l'induzione della lateralizzazione: essa è infatti costituente dei flagelli che creano, nell'embrione, le correnti attraverso le quali gli ormoni inerenti allo sviluppo dell'individuo vengono direzionati secondo un ordine preciso.Se il gene codificante la proteina, e la proteina stessa, sono funzionanti, l'organismo sarà "destro".
  • Situs inversus (also called situs transversus or oppositus) is a congenital condition in which the major visceral organs are reversed or mirrored from their normal positions. The normal arrangement is known as situs solitus. In other rare cases, in a condition known as situs ambiguus or heterotaxy, situs cannot be determined.The term situs inversus is a short form of the Latin phrase "situs inversus viscerum", meaning "inverted position of the internal organs".
  • Situs inversus (ICD-10 Q89.3) is een zeldzame verstoring van de links-rechts configuratie binnen het lichaam. Met andere woorden, de organen zijn in spiegelbeeld gepositioneerd in het lichaam. De lever zit dan bijvoorbeeld links in plaats van rechts. De normale positionering van de organen heet situs solitus.Er kan sprake zijn van een totale situs inversus of een partiële.
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