Les sclérodermies sont un « groupe hétérogène de maladies du tissu conjonctif d'étiologie inconnue qui ont en commun une induration et un changement d'aspect de la peau ». Les sclérodermies uniquement cutanées (dites « localisées ») se distinguent par des lésions scléreuses en formes de taches ou parfois grossièrement de bandes (siégeant alors plutôt sur les membres, le cuir chevelu et le visage).

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  • Les sclérodermies sont un « groupe hétérogène de maladies du tissu conjonctif d'étiologie inconnue qui ont en commun une induration et un changement d'aspect de la peau ». Les sclérodermies uniquement cutanées (dites « localisées ») se distinguent par des lésions scléreuses en formes de taches ou parfois grossièrement de bandes (siégeant alors plutôt sur les membres, le cuir chevelu et le visage). Ces lésions sont aussi appelées « morphées », par opposition aux sclérodermies systémiques qui affectent aussi les organes internes. Chez la majorité des patients atteints de sclérodermie localisée, l'IRM révèle souvent des « anomalies de signal » indiquant des troubles musculosquelettiques et même chez des patients asymptomatiques. Ces troubles varient selon le sous type clinique.Les sclérodermies ne semblent pas contagieuses. Elles pourraient avoir une composante génétique car quelques cas "familiaux" sont rapportés par la littérature. « Il y a de fortes présomptions que plusieurs gènes soient impliqués et puissent provoquer la maladie à la faveur de conditions environnementales, chimiques ou virales. » Certains métiers semblent prédisposer à cette maladie (certains ouvriers de l'industrie, mineurs, sculpteurs) ce qui invite à évoquer un lien avec l'inhalation de silice libre.
  • Sklerodermie (griechisch σκληρός sklēros „hart“, englisch scleroderma) bedeutet wörtlich ‚harte Haut‘. Es handelt sich um eine Gruppe verschiedener seltener Erkrankungen, die mit einer Bindegewebsverhärtung der Haut allein oder der Haut und innerer Organe (besonders Verdauungstrakt, Lungen, Herz und Nieren) einhergehen. Die Sklerodermie gehört zu den sogenannten Kollagenosen (einer Gruppe von autoimmunen Bindegewebskrankheiten).Sklerodermie ist nicht heilbar, der Krankheitsverlauf kann aber mit Medikamenten und spezialisierter Rehabilitation verlangsamt oder aufgehalten werden. Der frühere Name Progressive systemische Sklerodermie ist deshalb zugunsten des heutigen Namens Systemische Sklerose geändert worden. Diagnose und Therapie der Sklerodermien erfordern eine besondere ärztliche Erfahrung mit diesen Krankheiten. Das vom Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF) geförderte Forschungs-Netzwerk zur systemischen Sklerose hat deshalb im Rahmen seiner Patienteninformation Kliniken und Zentren benannt, die in Deutschland über genügend Erfahrung mit dieser Krankheit verfügen (siehe unter Weblinks).
  • Sclerodermie (Engels: scleroderma) is een ernstige auto-immuunziekte die een verharding (sclerosering) van bindweefsel veroorzaakt. Deze verharding kan zich voordoen in de huid, en gaat vaak gepaard met problemen van de haarvaten. Het tast ook interne organen aan, zoals de maag, slokdarm, darm, longen en nieren.Afhankelijk van de literatuur wordt er onderscheid gemaakt tussen twee verschijningsvormen: morfea en systemische sclerodermie.Hoewel morfea en systemische sclerose gelijksoortige huidafwijkingen hebben, is er verder weinig overlap. Morfea gaat niet in systemische sclerose over. Symptomen die pleiten voor systemische sclerose zijn het fenomeen van Raynaud, symmetrische huidafwijkingen en positieve ANA.Systemische sclerose is relatief zeldzaam: slechts twee tot zestien nieuwe gevallen per miljoen inwoners. Morfea komt vaker voor. De oorzaak is niet bekend, er wordt onderzocht of het mogelijk een erfelijke achtergrond heeft.
  • La esclerodermia (gr. "piel endurecida"), también llamada esclerosis sistémica progresiva y síndrome de CREST, es una enfermedad del tejido conectivo difuso caracterizada por cambios en la piel, vasos sanguíneos, músculos esqueléticos y órganos internos. Se desconocen las causas de esta enfermedad; también podría tratarse de un conjunto de enfermedades que afectan el tejido conectivo del cuerpo. Este tejido le da soporte a la piel y a los órganos internos. La esclerodermia hace que el tejido conectivo se endurezca y se ponga grueso. También puede causar hinchazón o dolor en los músculos y en las articulaciones.
  • 強皮症(Scleroderma)は、全身の皮膚が硬くなる他、内臓にも病変を発症する原因不明の慢性疾患である。古典的五大膠原病のひとつ。
  • Склеродермия е вид автоимунно заболяване, известно още като Синдром на Рейно. Основен фактор при заболяването е наличие на наднормен брой студови антитела. Това е заболяване на съединителната тъкан, протичащо със загуба на оросяване на крайниците и отоци по цялото тяло. За момента това е нелечима болест. Ако болният успее да влезе в ремисия, може да поддържа живота си с лекарства на пеницилинова основа. Обикновено от това заболяване страдат жени на средна възраст, но не е изключен възможността да страдат и мъже.no:Sklerosept:Esclerodermaru:Системная склеродермияsr:Sistemska sklerozauk:Системна склеродермія
  • La sclerodermia o sclerosi sistemica progressiva (SSP) è una malattia cronica e progressiva di tipo autoimmune (il sistema immunitario del malato attacca i suoi stessi tessuti). In greco antico sclerodermia significa letteralmente pelle dura. La malattia causa l'ispessimento della pelle, arrivando nei casi più gravi a colpire anche i tessuti degli organi interni quali polmoni, cuore, reni, esofago e tratto gastro-intestinale. La malattia fu descritta per la prima volta nel 1753 dal medico dell'Ospedale degli Incurabili di Napoli, Carlo Curzio.
  • Esclerodermia é uma doença crônica rara, caracterizada pelo depósito excessivo de colágeno na pele ou outros órgãos. O tipo localizado da doença não costuma ser fatal.
  • Scleroderma, also known as systemic sclerosis is a chronic systemic autoimmune disease, that primarily affects the skin (hence the suffix, "derma"), is characterised by sclerosis (hence the prefix, "sclero"), that is hardening of the skin.Limited scleroderma involves cutaneous manifestations that mainly affect the hands, arms and face. It was previously called CREST syndrome in reference to the following common manifestations: calcinosis (the deposition of calcium nodules in the skin),raynaud's phenomenon (exaggerated vasoconstriction in the hands, with fingers undergoing white-blue-red color transitions in the cold), esophageal dysfunction (leading to difficulty swallowing), sclerodactyly (skin thickening on the fingers), and telangiectasias (dilated capillaries on the face, hands and mucous membranes).Diffuse scleroderma is rapidly progressing and affects a large area of the skin and one or more internal organs, frequently the kidneys, oesophagus, heart and/or lungs. This form of scleroderma can be quite disabling. There are no treatments for scleroderma itself, but individual organ system complications are treated.The prognosis is generally good for limited cutaneous scleroderma persons who escape pulmonary complications, but is worse for those with the diffuse cutaneous disease, particularly in older age and for males. Death occurs most often from pulmonary, heart and kidney complications. In diffuse cutaneous disease, five-year survival is 70% and 10-year survival is 55%.Scleroderma is said to be of unknown aetiology, that is, it is unknown as to what exactly causes it. Although it is generally accepted that it is an autoimmune condition, that is a condition in which the body's immune system attacks healthy tissues, instead of the invaders and cancers it is meant to go after. Despite its unknown aetiology, strong associations between certain mutations in the HLA gene have been identified. Strong environment influences have also been implicated in the aetiology of scleroderma.
  • Twardzina, sklerodermia (łac. scleroderma) – rzadka, przewlekła choroba charakteryzującą się stwardnieniem skóry i tkanek w wyniku nadmiernego gromadzenia kolagenu. Choroba ta jest spowodowana występowaniem przeciwciał przeciw topoizomerazie oraz centromerom (w CREST). Występuje w dwóch postaciach − ograniczonej (skóra palców, przedramion i twarzy) i układowej (zmiany w skórze, układzie naczyniowym, mięśniowym, kostnym i w narządach wewnętrznych). Zmiany skórne charakteryzują się twardymi, wyraźnie odgraniczonymi ogniskami barwy porcelanowej. Początkowo są one otoczone obwódką barwy fiołkowej, a następnie ulegają przebarwieniu i zanikowi.
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  • Les sclérodermies sont un « groupe hétérogène de maladies du tissu conjonctif d'étiologie inconnue qui ont en commun une induration et un changement d'aspect de la peau ». Les sclérodermies uniquement cutanées (dites « localisées ») se distinguent par des lésions scléreuses en formes de taches ou parfois grossièrement de bandes (siégeant alors plutôt sur les membres, le cuir chevelu et le visage).
  • 強皮症(Scleroderma)は、全身の皮膚が硬くなる他、内臓にも病変を発症する原因不明の慢性疾患である。古典的五大膠原病のひとつ。
  • Esclerodermia é uma doença crônica rara, caracterizada pelo depósito excessivo de colágeno na pele ou outros órgãos. O tipo localizado da doença não costuma ser fatal.
  • Sklerodermie (griechisch σκληρός sklēros „hart“, englisch scleroderma) bedeutet wörtlich ‚harte Haut‘. Es handelt sich um eine Gruppe verschiedener seltener Erkrankungen, die mit einer Bindegewebsverhärtung der Haut allein oder der Haut und innerer Organe (besonders Verdauungstrakt, Lungen, Herz und Nieren) einhergehen.
  • La sclerodermia o sclerosi sistemica progressiva (SSP) è una malattia cronica e progressiva di tipo autoimmune (il sistema immunitario del malato attacca i suoi stessi tessuti). In greco antico sclerodermia significa letteralmente pelle dura. La malattia causa l'ispessimento della pelle, arrivando nei casi più gravi a colpire anche i tessuti degli organi interni quali polmoni, cuore, reni, esofago e tratto gastro-intestinale.
  • Twardzina, sklerodermia (łac. scleroderma) – rzadka, przewlekła choroba charakteryzującą się stwardnieniem skóry i tkanek w wyniku nadmiernego gromadzenia kolagenu. Choroba ta jest spowodowana występowaniem przeciwciał przeciw topoizomerazie oraz centromerom (w CREST). Występuje w dwóch postaciach − ograniczonej (skóra palców, przedramion i twarzy) i układowej (zmiany w skórze, układzie naczyniowym, mięśniowym, kostnym i w narządach wewnętrznych).
  • La esclerodermia (gr. "piel endurecida"), también llamada esclerosis sistémica progresiva y síndrome de CREST, es una enfermedad del tejido conectivo difuso caracterizada por cambios en la piel, vasos sanguíneos, músculos esqueléticos y órganos internos. Se desconocen las causas de esta enfermedad; también podría tratarse de un conjunto de enfermedades que afectan el tejido conectivo del cuerpo. Este tejido le da soporte a la piel y a los órganos internos.
  • Scleroderma, also known as systemic sclerosis is a chronic systemic autoimmune disease, that primarily affects the skin (hence the suffix, "derma"), is characterised by sclerosis (hence the prefix, "sclero"), that is hardening of the skin.Limited scleroderma involves cutaneous manifestations that mainly affect the hands, arms and face.
  • Склеродермия е вид автоимунно заболяване, известно още като Синдром на Рейно. Основен фактор при заболяването е наличие на наднормен брой студови антитела. Това е заболяване на съединителната тъкан, протичащо със загуба на оросяване на крайниците и отоци по цялото тяло. За момента това е нелечима болест. Ако болният успее да влезе в ремисия, може да поддържа живота си с лекарства на пеницилинова основа.
  • Sclerodermie (Engels: scleroderma) is een ernstige auto-immuunziekte die een verharding (sclerosering) van bindweefsel veroorzaakt. Deze verharding kan zich voordoen in de huid, en gaat vaak gepaard met problemen van de haarvaten.
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