La protéine de Bence-Jones est une protéine découverte en 1848 par Henry Bence Jones que l'on peut retrouver dans l’urine au cours de certaines hémopathies (maladies du sang). C'est un petit fragment - une chaine légère - d'immunoglobuline, qui est éliminée dans les urines en cas de gammapathie monoclonale, et notamment dans le myélome et la maladie de Waldenström.

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  • La protéine de Bence-Jones est une protéine découverte en 1848 par Henry Bence Jones que l'on peut retrouver dans l’urine au cours de certaines hémopathies (maladies du sang). C'est un petit fragment - une chaine légère - d'immunoglobuline, qui est éliminée dans les urines en cas de gammapathie monoclonale, et notamment dans le myélome et la maladie de Waldenström. Elle peut être aussi retrouvée dans des maladies telles que l'amylose AL.Sa présence dans les urines contribue au diagnostic et le suivi de son taux permet de contrôler l’efficacité du traitement et l'évolution de la maladie.La protéine de Bence-Jones est caractérisée par sa thermo-solubilité, c'est-à-dire par le fait qu'elle précipite à 50-60°C, se redissout à 90-100°C et reprécipite en refroidissant.
  • La proteina di Bence Jones è una proteina appartenente alla classe delle globuline. Il suo peso molecolare è di 20 kDa. È di fatto la catena leggera di un anticorpo, distaccata dalla catena pesante. Le catene leggere chiamate "proteina di Bence Jones" sono diverse dalle catene leggere "usuali" che i linfociti B del corpo normalmente producono: le Bence Jones sono libere, mentre le normali catene leggere sono legate alla catena pesante corrispondente a formare l'anticorpo. le Bence Jones sono monoclonali, cioè tutte geneticamente uguali, mentre le normali catene leggere sono policlonali, ovvero tutte con delle sottili differenze tra loro.La proteina di Bence Jones può essere rilevata nel sangue o nelle urine con esami di laboratorio. Svariate patologie rare possono avere come sintomo la produzione di proteine di Bence Jones; tra esse va menzionata la macroglobulinemia di Waldenström; tra le altre, si riscontrano proteine di Bence Jones nel sangue o nelle urine di pazienti con mieloma multiplo, l'insufficienza renale, l'anemia.Le Bence Jones possono venire prodotte dalle plasmacellule neoplastiche.Possono essere di tipo kappa o lambda. Le catene leggere possono essere sia frammenti immunoglobulinici sia immunoglobuline omogenee. Possono essere trovate nell'urina per le loro dimensioni piccole, in seguito ad una facile clearance renale.Le catene leggere possono essere rivelate dal calore o mediante elettroforesi di urina concentrata, precipitando tra i 50 °C e i 60 °C e solubilizzandosi nuovamente attorno ai 90 °C - 100 °C. Queste analisi sono essenziali nei pazienti in cui si sospetta la presenza di proteine di Bence Jones nella loro urina, in quanto la rilevazione di tali proteine è impossibile con l'utilizzo del classico dipstick, per la produzione di false positività.Le proteine di Bence Jones furono descritte per la prima volta dal medico inglese Henry Bence Jones nel 1847 che pubblicò i dati della sua scoperta nel 1848. Il sequenziamento della proteina si deve invece a Frank Putnam che operò presso il laboratorio del due volte Premio Nobel Frederick Sanger a Cambridge.
  • A Bence Jones protein is a monoclonal globulin protein or immunoglobulin light chain found in the urine, with a molecular weight of 22-24 kDa. Detection of Bence Jones protein may be suggestive of multiple myeloma or Waldenström's macroglobulinemia.Bence Jones proteins are particularly diagnostic of multiple myeloma in the context of end-organ manifestations such as renal failure, lytic (or "punched out") bone lesions, anemia, or large numbers of plasma cells in the bone marrow of patients. Bence Jones proteins are present in 2/3 of multiple myeloma cases.The proteins are immunoglobulin light chains (paraproteins) and are produced by neoplastic plasma cells. They can be kappa (most of the time) or lambda. The light chains can be immunoglobulin fragments or single homogeneous immunoglobulins. They are found in urine due to the kidneys' decreased filtration capabilities due to renal failure, sometimes induced by hypercalcemia from the calcium released as the bones are destroyed or from the light chains themselves.[citation needed] The light chains have historically been detected by heating and now by electrophoresis of concentrated urine. More recently serum free light chain assays have been utilised in a number of published studies which have indicated superiority over the urine tests, particularly for patients producing low levels of monoclonal free light chains, as seen in nonsecretory multiple myeloma and AL amyloidosis. This is primarily because of the re-absorption of free light chains in the kidneys, creating a "threshold" of light chain production which must be exceeded before measurable quantities overflow into the urine. As such, urinalysis is a fickle witness to changing free light chain production.
  • La proteína de Bence Jones es una globulina monoclonal que se encuentra en sangre u orina. El hallazgo de esta proteína en el contexto de manifestaciones de daño orgánico como el cáncer de médula ósea maligna, fallo renal, enfermedad lítica del hueso , anemia o grandes números de células plasmáticas en la médula ósea. Su presencia se da en 2/3 de los casos de mieloma múltiple.Las proteínas son cadenas ligeras libres de inmunoglobulina (paraproteínas) y se producen por células plasmáticas neoplásicas. Pueden ser de tipo kappa (en la mayoría de los casos) o lambda. Las cadenas ligeras pueden ser fragmentos de inmunoglobulina o inmunoglobulinas simples homogéneas. Se encuentran en la orina puesto que son pequeñas, y por tanto son fácilmente aclaradas por los riñones. Las cadenas ligeras pueden ser detectadas por calentamiento o electroforesis de orina concentrada. Éstas precipitan cuando se las calienta entre 50 y 60 ºC y se redisuelven entre 90 - 100 ºC. Estos test son esenciales en pacientes sospechosos de tener proteínas de Bence Jones en su orina ya que estas proteínas no reaccionan con los reactivos que se utilizan normalmente en las pruebas habituales de orina. Esto conduce a falsos negativos en pacientes con proteínas Bence Jones en orina sometidos a análisis estándar. Existen varias afecciones raras que producen estas proteínas, como la macroglobulinemia de Waldenström y otras dolencias malignas. La proteína de Bence Jones fue descrita en 1847 por el médico Inglés Henry Bence Jones y publicado en 1848. La proteína fue secuenciada posteriormente por Frank Putnam en el laboratorio de Frederick Sanger en Cambridge, quien fue el primero en publicar la secuencia completa.
  • La proteïna de Bence Jones és una globulina monoclonal que es troba a la sang o a l'orina. El fet de trobar aquesta proteïna en una persona comporta manifestacions de dany orgànic com: el càncer de medul·la òssia maligna, fallida renal, malaltia lítica de l'os o anèmia o grans nombres de cèl·lules plasmàtiques en la medul·la òssia, això comporta a un diagnòstic de mieloma múltiple, el qual està present en els 2/3 dels casos.Les proteïnes són cadenes lleugeres lliures d'immunoglobulina (paraproteïnes) i es produeixen per cèl·lules plasmàtiques neoplàsiques. Poden ser de tipus kappa (en la majoria dels casos) o lambda. Les cadenes lleugeres poden ser fragments d'immunoglobulina o immunoglobulines simples homogènies. Es troben en l'orina, ja que són petites, i per tant són fàcilment aclarides pels ronyons. Les cadenes lleugeres poden ser detectades per escalfament o electroforesi d'orina concentrada. Aquestes precipiten quan s'escalfen entre 50 i 60 °C i es redisolen entre 90 - 100 °C. Aquests tests són essencials en pacients sospitosos de tenir proteïnes de Bence Jones en la seva orina, ja que ests proteïnes no reaccionen amb els reactius que s'utilitzen normalment en les proves habituals d'orina. Això condueix a falsos negatius en pacients amb proteïnes Bence Jones en orina sotmesos a anàlisi estàndard. Hi ha diverses afeccions rares que produeixen aquestes proteïnes, com la Macroglobulinèmia de Waldenström i altres malalties malignes.La proteïna de Bence Jones va ser descrita el 1847 pel metge anglès Henry Bence Jones i publicat el 1848. La proteïna va ser seqüenciada posteriorment per Frank Putnam en el laboratori de Frederick Sanger a Cambridge, qui va ser el primer a publicar la seqüència completa.
  • Bence-Jones-Proteine sind Proteine, welche bei der gleichnamigen Bence-Jones-Proteinurie im Urin auftauchen. Es handelt sich dabei um niedermolekulare, nephrotoxische (für die Nieren giftige) Paraproteine im Urin, die aus zwei Einheiten von leichten Ketten von Immunglobulinen (Antikörper) bestehen. Produziert werden diese Proteine von entarteten Plasmazellen. Diese bösartigen Zellen treten beim sogenannten Multiplen Myelom im Knochenmark auf. Bei dieser Erkrankung kommt es in den meisten Fällen (60–70 %) zu einer Bence-Jones-Proteinurie.Bence-Jones-Proteine können sich im Körper an verschiedenen Organen festsetzen, wodurch mit dem Fortschreiten der Erkrankung deren Struktur und Funktionalität gestört wird. Zu nennen sei besonders die Niere, wo sich die Bence-Jones-Proteine in den glomerulären Kapillaren ablagern (Amyloidose) oder in den distalen Nierentubuli zu einer funktionellen Schädigung führen (adultes Fanconi-Syndrom) oder ausfallen (präzipitieren) und diese verlegen können. Das eine wie das andere kann zu progredientem (fortschreitendem) Nierenversagen führen.Bence-Jones-Proteine können durch eine Reihe von Tests, zum Beispiel SDS-PAGE, Immunfixation oder Immunelektrophorese, im Harn nachgewiesen werden.
  • Białko Bence'a-Jonesa - to łańcuchy lekkie immunoglobulin patologicznie występujące w moczu. Służy do diagnostyki szpiczaka mnogiego, makroglobulinemii Waldenströma.W celu oznaczenia białka Bence'a-Jonesa w moczu stosowano metodę precypitacji termicznej, obecnie stosuje się elektroforezę na żelu agarozowym.Białko zostało opisane przez Anglika Henry'ego Bence'a Jonesa w 1847.
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  • La protéine de Bence-Jones est une protéine découverte en 1848 par Henry Bence Jones que l'on peut retrouver dans l’urine au cours de certaines hémopathies (maladies du sang). C'est un petit fragment - une chaine légère - d'immunoglobuline, qui est éliminée dans les urines en cas de gammapathie monoclonale, et notamment dans le myélome et la maladie de Waldenström.
  • Białko Bence'a-Jonesa - to łańcuchy lekkie immunoglobulin patologicznie występujące w moczu. Służy do diagnostyki szpiczaka mnogiego, makroglobulinemii Waldenströma.W celu oznaczenia białka Bence'a-Jonesa w moczu stosowano metodę precypitacji termicznej, obecnie stosuje się elektroforezę na żelu agarozowym.Białko zostało opisane przez Anglika Henry'ego Bence'a Jonesa w 1847.
  • A Bence Jones protein is a monoclonal globulin protein or immunoglobulin light chain found in the urine, with a molecular weight of 22-24 kDa. Detection of Bence Jones protein may be suggestive of multiple myeloma or Waldenström's macroglobulinemia.Bence Jones proteins are particularly diagnostic of multiple myeloma in the context of end-organ manifestations such as renal failure, lytic (or "punched out") bone lesions, anemia, or large numbers of plasma cells in the bone marrow of patients.
  • La proteïna de Bence Jones és una globulina monoclonal que es troba a la sang o a l'orina.
  • La proteína de Bence Jones es una globulina monoclonal que se encuentra en sangre u orina. El hallazgo de esta proteína en el contexto de manifestaciones de daño orgánico como el cáncer de médula ósea maligna, fallo renal, enfermedad lítica del hueso , anemia o grandes números de células plasmáticas en la médula ósea.
  • Bence-Jones-Proteine sind Proteine, welche bei der gleichnamigen Bence-Jones-Proteinurie im Urin auftauchen. Es handelt sich dabei um niedermolekulare, nephrotoxische (für die Nieren giftige) Paraproteine im Urin, die aus zwei Einheiten von leichten Ketten von Immunglobulinen (Antikörper) bestehen. Produziert werden diese Proteine von entarteten Plasmazellen. Diese bösartigen Zellen treten beim sogenannten Multiplen Myelom im Knochenmark auf.
  • La proteina di Bence Jones è una proteina appartenente alla classe delle globuline. Il suo peso molecolare è di 20 kDa. È di fatto la catena leggera di un anticorpo, distaccata dalla catena pesante. Le catene leggere chiamate "proteina di Bence Jones" sono diverse dalle catene leggere "usuali" che i linfociti B del corpo normalmente producono: le Bence Jones sono libere, mentre le normali catene leggere sono legate alla catena pesante corrispondente a formare l'anticorpo.
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