La paralysie supranucléaire progressive (PSP ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski), est une maladie neurologique, nommée ainsi en raison de l'ophtalmoplégie supranucléaire qui la caractérise. La PSP provoque des lésions qui consistent en des altérations neuronales avec dégénérescence neurofibrillaire intéressant le striatum, la formation réticulée du tronc cérébral, le locus niger, les noyaux des nerfs crâniens.

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  • La paralysie supranucléaire progressive (PSP ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski), est une maladie neurologique, nommée ainsi en raison de l'ophtalmoplégie supranucléaire qui la caractérise. La PSP provoque des lésions qui consistent en des altérations neuronales avec dégénérescence neurofibrillaire intéressant le striatum, la formation réticulée du tronc cérébral, le locus niger, les noyaux des nerfs crâniens. Ces lésions affectent progressivement l’équilibre, la vue, la mobilité, la déglutition, la parole et d'une manière plus générale, les mouvements effectués dans le plan sagittal.
  • La parálisis supranuclear progresiva (PSP) o síndrome Steele-Richardson-Olszewsky a partir de los médicos canadienses quienes la describieron por primera vez en 1963. Es una enfermedad rara, degenerativa que involucra el deterioro y muerte gradual de áreas selectas del cerebro. Su rango de afección entre sexos es casi el mismo, no distingue raza, región geográfica, posición social ni ocupación.Aproximadamente 6 de cada 100.000. personas son afectadas por este terrible mal.
  • Progressive supranuclear palsy (PSP) (or the Steele-Richardson-Olszewski syndrome, after the Canadian physicians who described it in 1963) is a degenerative disease involving the gradual deterioration and death of specific volumes of the brain.Males and females are affected approximately equally and there is no racial, geographical or occupational predilection. Approximately 6 people per 100,000 population have PSP.It has been described as a tauopathy.
  • Progressieve supranucleaire parese of progressieve supranucleaire paralyse (PSP) wordt ook wel genoemd syndroom van Steele-Richardson-Olszewski.De aandoening begint doorgaans tussen het 50e en 80e levensjaar en wordt gekenmerkt door parkinsonisme, gestoorde oogbewegingen en dementie. Vaak gaat de patiënt ook naar beneden of boven kijken in plaats van recht vooruit en neemt de loopsnelheid af. Ook vallen zij vaak en hebben ze regelmatig slikstoornissen.
  • 進行性核上性麻痺(progressive supranuclea palsy PSP)は1964年にSteele JC、Richardson JC、Olszewski Jの3人によって報告された疾患である。原著では7人の剖検例を含む9例のPSP患者の報告がされている。その臨床的特徴としては垂直性注視麻痺、偽性球麻痺、項部ジストニア、認知症、姿勢保持反射障害があげられている。10万人あたり6人程度である。臨床診断基準を満たすものでもいくつかの亜型があることが知られている。典型的な臨床像はRichardson症候群とよばれる。
  • La paralisi sopranucleare progressiva (PSP) o Sindrome di Steele-Richardson-Olszewski è una malattia neurodegenerativa descritta per la prima volta nel 1964. La neurodegenerazione comporta atrofia a livello del mesencefalo e di altre strutture cerebrali tra cui il nucleo subtalamico, il globus pallidus, i nuclei del ponte e la sostanza nera.Il nome della malattia descrive la localizzazione sopranucleare (con riferimento ai nuclei oculomotori del mesencefalo) delle alterazioni patologiche. Il termine 'nucleo' si riferisce al gruppo di neuroni da cui hanno origine i nervi cranici oculomotori che connettono mesencefalo e muscoli estrinseci dell'occhio. Mentre una paralisi dei nervi oculomotori può essere causata da lesioni dei nervi stessi o da lesioni a livello dei nuclei, nel caso della PSP la causa è localizzata nel cervello, al di sopra di quelle strutture. Il quadro istologico è caratterizzato dalla formazione di ammassi neurofibrillari all'interno dei neuroni e depositi patologici nelle cellule gliali. I depositi contengono la proteina tau in stato fosforilato, mentre normalmente questa proteina si trova associata ai microtubuli del citoscheletro. La PSP viene perciò classificata anche come taupatia. Rientra inoltre in un gruppo di disturbi neurologici classificati come "Parkinson-Plus" o "Parkinson atipico" con sintomi che ricordano la malattia di Parkinson, mentre altre caratteristiche sono ben diverse.La PSP è rara con circa 3 casi per 100.000 abitanti ed è alla base di circa il 5% dei disturbi con sintomi parkinsoniani come acinesia e rigidità. La durata media della malattia è di circa 5-10 anni e l'età media all'esordio è di circa 65 anni. Nelle prime fasi può essere difficilmente distinguibile dalla Malattia di Parkinson e tra i primi sintomi e la diagnosi definitiva decorre mediamente un tempo di tre anni.
  • A paralisia supranuclear progressiva, também conhecida como distonia de demência nucal ou síndrome de Richardson-Steele-Olszewski, é uma doença degenerativa rara envolvendo a gradual deteriorização e morte de determinadas áreas do cérebro.== Referências ==
  • La paràlisi supranuclear progressiva (PSP) és un rar trastorn del cervell que ocasiona greus i permanents problemes amb el control de la forma de caminar i l'equilibri. El signe més evident de la malaltia és la incapacitat d'orientar els ulls de forma adequada, que ocorre a causa de les lesions en l'àrea del cervell que coordina els moviments dels ulls. Alguns pacients descriuen aquest efecte com visió borrosa. Els pacients de PSP presenten sovint alteracions de l'humor i el comportament, entre elles la depressió i l'apatia, així com demència lleu progressiva.El nom llarg del trastorn indica que la malaltia comença lentament i continua empitjorant (progressiva), ocasiona dany en el cervell per sobre de certes estructures de la grandària d'un pèsol anomenades nuclis (supranuclear) i produïx paràlisis. No obstant això, els pacients de PSP no experimenten una veritable paràlisi. La paràlisi supranuclear progressiva (PSP) va ser descrita inicialment com trastorn distintiu en 1963, quan tres científics van publicar una ponència que distingia la condició de la malaltia de Parkinson. De vegades es va al·ludir a aquesta condició com síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, reflectint els noms combinats dels científics que van definir el trastorn. Encara quan la paràlisi supranuclear progressiva (PSP) empitjora progressivament, ningú mor d'ella.
  • Postępujące porażenie nadjądrowe (choroba/zespół Steele'a-Richardsona-Olszewskiego, ang. progressive supranuclear palsy, PSP, Steele-Richardson-Olszewski syndrome) – rzadka choroba neurodegeneracyjna z grupy tauopatii. Objawy zespołu przypominają chorobę Parkinsona we wczesnym stadium.
  • Die progressive supranukleäre Blickparese (PSP: Progressive supranuclear palsy, auch: Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) ist eine degenerative Erkrankung des Gehirns, speziell der Basalganglien. Die Basalganglien sind Bereiche im Gehirn, die eine wichtige Rolle bei der Steuerung automatischer Bewegungen spielen. Ihre Schädigung kann zu Problemen beim Bewegen und beim Halten des Gleichgewichtes, bei der Augensteuerung, der Schlucksteuerung und der Sprechsteuerung führen.PSP ist verwandt mit der Parkinsonschen Krankheit, die Krankheiten ähneln sich in vielen Symptomen. Nicht selten wird die geringer verbreitete PSP für eine Parkinson-Erkrankung gehalten.PSP wird mit anderen Parkinson-ähnlichen Erkrankungen unter dem Begriff atypische Parkinson-Syndrome oder Parkinson-plus zusammengefasst.
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  • La paralysie supranucléaire progressive (PSP ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski), est une maladie neurologique, nommée ainsi en raison de l'ophtalmoplégie supranucléaire qui la caractérise. La PSP provoque des lésions qui consistent en des altérations neuronales avec dégénérescence neurofibrillaire intéressant le striatum, la formation réticulée du tronc cérébral, le locus niger, les noyaux des nerfs crâniens.
  • La parálisis supranuclear progresiva (PSP) o síndrome Steele-Richardson-Olszewsky a partir de los médicos canadienses quienes la describieron por primera vez en 1963. Es una enfermedad rara, degenerativa que involucra el deterioro y muerte gradual de áreas selectas del cerebro. Su rango de afección entre sexos es casi el mismo, no distingue raza, región geográfica, posición social ni ocupación.Aproximadamente 6 de cada 100.000. personas son afectadas por este terrible mal.
  • Progressive supranuclear palsy (PSP) (or the Steele-Richardson-Olszewski syndrome, after the Canadian physicians who described it in 1963) is a degenerative disease involving the gradual deterioration and death of specific volumes of the brain.Males and females are affected approximately equally and there is no racial, geographical or occupational predilection. Approximately 6 people per 100,000 population have PSP.It has been described as a tauopathy.
  • Progressieve supranucleaire parese of progressieve supranucleaire paralyse (PSP) wordt ook wel genoemd syndroom van Steele-Richardson-Olszewski.De aandoening begint doorgaans tussen het 50e en 80e levensjaar en wordt gekenmerkt door parkinsonisme, gestoorde oogbewegingen en dementie. Vaak gaat de patiënt ook naar beneden of boven kijken in plaats van recht vooruit en neemt de loopsnelheid af. Ook vallen zij vaak en hebben ze regelmatig slikstoornissen.
  • 進行性核上性麻痺(progressive supranuclea palsy PSP)は1964年にSteele JC、Richardson JC、Olszewski Jの3人によって報告された疾患である。原著では7人の剖検例を含む9例のPSP患者の報告がされている。その臨床的特徴としては垂直性注視麻痺、偽性球麻痺、項部ジストニア、認知症、姿勢保持反射障害があげられている。10万人あたり6人程度である。臨床診断基準を満たすものでもいくつかの亜型があることが知られている。典型的な臨床像はRichardson症候群とよばれる。
  • A paralisia supranuclear progressiva, também conhecida como distonia de demência nucal ou síndrome de Richardson-Steele-Olszewski, é uma doença degenerativa rara envolvendo a gradual deteriorização e morte de determinadas áreas do cérebro.== Referências ==
  • Postępujące porażenie nadjądrowe (choroba/zespół Steele'a-Richardsona-Olszewskiego, ang. progressive supranuclear palsy, PSP, Steele-Richardson-Olszewski syndrome) – rzadka choroba neurodegeneracyjna z grupy tauopatii. Objawy zespołu przypominają chorobę Parkinsona we wczesnym stadium.
  • La paralisi sopranucleare progressiva (PSP) o Sindrome di Steele-Richardson-Olszewski è una malattia neurodegenerativa descritta per la prima volta nel 1964. La neurodegenerazione comporta atrofia a livello del mesencefalo e di altre strutture cerebrali tra cui il nucleo subtalamico, il globus pallidus, i nuclei del ponte e la sostanza nera.Il nome della malattia descrive la localizzazione sopranucleare (con riferimento ai nuclei oculomotori del mesencefalo) delle alterazioni patologiche.
  • La paràlisi supranuclear progressiva (PSP) és un rar trastorn del cervell que ocasiona greus i permanents problemes amb el control de la forma de caminar i l'equilibri. El signe més evident de la malaltia és la incapacitat d'orientar els ulls de forma adequada, que ocorre a causa de les lesions en l'àrea del cervell que coordina els moviments dels ulls. Alguns pacients descriuen aquest efecte com visió borrosa.
  • Die progressive supranukleäre Blickparese (PSP: Progressive supranuclear palsy, auch: Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) ist eine degenerative Erkrankung des Gehirns, speziell der Basalganglien. Die Basalganglien sind Bereiche im Gehirn, die eine wichtige Rolle bei der Steuerung automatischer Bewegungen spielen.
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  • Paralysie supranucléaire progressive
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  • Paràlisi supranuclear progressiva
  • Parálisis supranuclear progresiva
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  • Progressieve supranucleaire parese
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  • Progressive supranukleäre Blickparese
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  • Прогрессирующий супрануклеарный парез взора
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