La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d'incubation se compte en années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an.

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  • La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d'incubation se compte en années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an.
  • La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un mal neurológico con formas genéticas hereditarias y también contagiosas, producidas por una proteína llamada prion (PrP). Si bien los casos hereditarios e infecciosos están perfectamente documentados, la causa de la aparición del prion es desconocida en la mayor parte de los casos informados. Se trata de una enfermedad de naturaleza degenerativa y pronóstico mortal que afecta aproximadamente a una persona por millón (prevalencia de 1:106) a nivel global. En Estados Unidos hay 127 pacientes de ECJ y sus variantes (2006).De acuerdo con la evidencia disponible, la ECJ resulta del plegamiento anormal de un prion. Este fenómeno parece estimular a que otras proteínas alteren sus formas, afectando su capacidad para funcionar. Por esto, se la clasifica entre las enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), caracterizadas por presentar una forma anómala de la proteína priónica celular (PrPC). Estas enfermedades pueden existir en formas esporádicas (idiopáticas), hereditarias, y adquiridas. El término espongiforme alude al aspecto esponjoso que presenta en la autopsia el cerebro afectado.
  • De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeer zeldzame, door prionen veroorzaakte hersenziekte gekenmerkt door geheugenverlies, ataxie, onwillekeurige bewegingen en stijfheid. De ziekte komt voor bij circa 2 op de 1.000.000 mensen en manifesteert zich rond het 50e levensjaar. Na het ontstaan van klachten verloopt de ziekte in enkele maanden tot 1 à 2 jaar fataal. Er bestaat geen behandeling voor.De ziekte is vernoemd naar twee neurologen, Hans Gerhard Creutzfeldt en Alfons Maria Jakob.
  • 크로이츠펠트-야코프병(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)은 매우 희귀한 퇴행성 신경성 질환으로, 치료법은 없으며 일단 발병하면 반드시 사망하는 치명적 질환이다. 인간 광우병이라고 부르는 병은 이의 변형인 변종 크로이츠펠트-야코프병(variant CJD, vCJD)이다.이 병은 1920년경 독일의 신경학자 한스 게르하르트 크로이츠펠트와 알폰스 마리아 야코프가 처음 언급하였다.
  • Болезнь Кройцфе́льдта-Я́коба, (более распространена транскрипция Крейтцфельдта-Якоба, названо по именам немецких врачей Hans Gerhard Creutzfeldt, Alfons Maria Jakob; синонимы: псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, коровье бешенство) — прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии (прионная болезнь).
  • Penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah gangguan saraf degeneratif yang amat jarang dan tak tersembuhkan.
  • A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma desordem cerebral caracterizada por perda de memória, tremores, desordem na marcha, postura rígida e ataques epilépticos, e paralisia facial que dá a impressão de que a pessoa está sempre sorrindo (contração muscular involuntária) devida a uma rápida perda de células cerebrais causada por uma proteína transmissível chamada príon. A doença incide em todas as populações humanas com uma incidência típica da doença de 1 caso para 1.000.000 de habitantes por ano. Normalmente aparece na meia-idade com o pico de incidência entre 50 a setenta anos. As duas manifestações cardinais são demência rapidamente progressiva e mioclonia.
  • A Creutzfeldt–Jakob-szindróma (CJD) prionfertőzés okozta emberi megbetegedés, számos hasonló betegség ismert az állatvilágban.Sporadikus (rendkívül ritka) kórkép, amely jelen tudásunk szerint gyógyíthatatlan, és mindenképpen halállal végződik. Jellemző a többéves lefolyás, melynek során a szellemi teljesítőképesség fokozatosan romlik (megfigyelések szerint leginkább a matematikai feladatok megoldásának képessége csökken). A halált követően az agyból vett szövettani metszetekben teljesen sajátos elváltozás látható (a mintában „üres lyukak” tűnnek fel, ami szivacsos látványt kölcsönöz a metszetnek, innen a szarvasmarhák hasonló betegségének elnevezése: szivacsos agyvelőelfajulás - Bovina Spongiformis Encephalopathia, azaz BSE).
  • Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) je mimořádně vzácné, vždy smrtelné, neurodegenerativní onemocnění mozku patřící mezi tzv. spongiformní encefalopatie, tzn. onemocnění, které jsou zapříčiněny neovladatelným množením infekční prionové bílkoviny, neboli prionem v mozkové tkáni. Zprvu se projevuje poruchami zraku, obvyklé je zamlžené, dvojité vidění a poruchami paměti - běžný je pocit zastřené mysli. Časně narušena je i rovnováha a koordinace v důsledku mozečkové degenerace: vrávoravá chůze, závratě a pády, svalová slabost, rigidita, třes. Časté jsou rovněž i četné dysestézie, mravenčení, pocity znecitlivění, či lepkavé kůže, nebo tzv. myoklonus - mimovolné svalové záškuby. Souběžně se rozvíjejí i degenerativní změny osobnosti a poruchy chování: deprese, apatie, plačtivost, negativismus, halucinace, záchvaty strachu a křiku, rozbíjení věcí. Následuje období rychle progredující demence - týdny, až měsíce, končící stavem akinetického mutismu, nemocný je znehybněný, strnulý, neodpovídá na jakékoliv podněty, ačkoliv má otevřené oči; osobnost i vyšší nervová činnost je vymizelá, zachovány bývaji pouze primitivní reflexy, následuje smrt.Podstatou CJD je progresivní spongiformní (houbotvárná) vakuolizace mozkové tkáně, z čehož vyplývá celková degenerace centrální nervové soustavy. Creutzfeldt-Jakobova nemoc, tedy není nemocí ve smyslu nákazy živočicha odlišným organismem, jakými jsou např. viry, baktérie, či parazité, ale právě hromadění přirozeně se vyskytující molekuly, kterou tělo v její chorobné podobě neumí metabolizovat.Inkubační doba v případě variantní CJD (tedy zapříčiněné konzumací nemocné tkáně) činí v rozmezí - 6 měsíců až 40 let. Proto také darování krve není možné, pokud člověk pobýval v letech 1980-1996 ve Velké Británii a Francii déle než 6 měsíců.Creutzfeldt-Jakobova choroba byla poprvé rozpoznána německým neurologem Alfonsem M. Jakobem a později popsána neuropatologem Hansem G. Creutzfeldtem.
  • Creutzfeldt–Jakob disease (/ˈkrɔɪtsfɛlt ˈjɑːkoʊb/ KROITS-felt YAH-kohb) or CJD is a degenerative neurological disorder that is incurable and invariably fatal. CJD is at times called a human form of mad cow disease (bovine spongiform encephalopathy or BSE). However, given that BSE is believed to be the cause of variant Creutzfeldt–Jakob (vCJD) disease in humans, the two are often confused.CJD is caused by an agent called a prion. Prions are misfolded proteins that replicate by converting their properly folded counterparts, in their host, to the same misfolded structure they possess. The disease leads to rapid neurodegeneration, causing the brain tissue to develop holes and take a more sponge-like texture.
  • Choroba Creutzfeldta-Jakoba (dawniej: zespół Nevina-Jonesa, stwardnienie kurczowe, stwardnienie rzekome; łac. pseudosclerosis spastica, encephalopathia subacuta progressiva, ang. Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) – choroba neurologiczna z grupy pasażowalnych encefalopatii gąbczastych (TSE), której czynnikiem patogennym są najprawdopodobniej priony. Podobnie jak inne choroby z tej grupy ma charakter neurozwyrodnieniowy i cechuje ją odkładanie w ośrodkowym układzie nerwowym i niektórych innych tkankach nieprawidłowej izoformy białka prionu, PrPSc. CJD występuje w czterech postaciach różniących się przede wszystkim etiologią: sporadycznej (sCJD), rodzinnej (fCJD), jatrogennej (jCJD) i tzw. wariantu choroby (vCJD).
  • La malaltia de Creutzfeldt-Jakob (MCJ o CJD de l'anglès Creutzfeld Jacobs Disease) és un rar trastorn del cervell, degeneratiu i invariablement mortal. Afecta aproximadament a una de cada un milió de persones en tot el món i a unes 200 persones als Estats Units. La MCJ apareix generalment en etapes més avançades de la vida i té una trajectòria ràpida, afectant d'igual manera als homes i a les dones. Típicament, els símptomes comencen aproximadament a l'edat de 60 anys i un 90 per cent dels pacients moren dintre d'un any. En les etapes inicials de la malaltia, els pacients pateixen falles de memòria, canvis de comportament, falta de coordinació i pertorbacions visuals. A mesura que progressa la malaltia, la deterioració mental es fa més pronunciada i poden ocórrer moviments involuntaris, ceguesa, debilitat de les extremitats i coma.D'acord amb les proves de què disposem, la MCJ resulta del plegament anormal d'un prió. Aquest fenomen sembla estimular que altres proteïnes alterin la seva forma, afectant la seva capacitat per funcionar. És per això que se la classifica entre les malalties priòniques o encefalopaties espongiformes transmissibles (EET), caracteritzades per presentar una forma anòmala de la proteïna priònica cel·lular (PrPC).La malaltia de Creutzfeldt-Jakob pertany a una família de malalties dels éssers humans i animals conegudes com a encefalopaties espongiformes transmissibles (EET). Espongiformes es refereix a l'aspecte característic dels cervells infectats, que s'omplen d'orificis o forats fins que s'assemblen a esponges sota un microscopi. La MCJ és la més comuna de les encefalopaties espongiformes transmissibles (EET) humanes conegudes. Entre altres EET humanes figuren el kuru, l'insomni familiar fatal (IFF) i la malaltia Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS). El kuru va ser identificat en persones d'una tribu aïllada de Papua Nova Guinea i ja gairebé ha desaparegut. L'insomni familiar fatal i la GSS són malalties hereditàries summament rares, que es troben només en unes quantes famílies de tot el món. Podem trobar altres casos de EET en tipus específics d'animals. Entre aquests figuren l'encefalopatia espongiforme bovina (EEB), que es troba en les vaques i es diu sovint malaltia de les "vaques boges", que afecta les ovelles, i l'encefalopatia del visó. Malalties similars han ocorregut en els alcis, cérvols i animals zoològics exòtics.
  • La malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ), originariamente descritta negli anni venti del XX secolo da Hans Gerhard Creutzfeldt ed Alfons Maria Jakob, è una malattia neurodegenerativa rara, che conduce ad una forma di demenza progressiva fatale.La sindrome clinica è caratterizzata da deficit polisettoriali prevalentemente corticali con perdita di memoria, cambiamenti di personalità, allucinazioni, disartria, mioclono, rigidità posturale e convulsioni. A livello istologico si assiste alla formazione di microvacuolazioni del tessuto cerebrale che assume una struttura di tipo spugnoso, dovute alla progressiva perdita di neuroni causata da alterazione di una proteina di membrana, espressa prevalentemente in cellule del sistema nervoso e del sistema reticolo-endoteliale, il prione. Il prione nella sua forma alterata (PrPSc) dimostra capacità infettive, potendo cioè propagarsi agendo sulla forma nativa (PrPc). L'incidenza della MCJ si è mantenuta relativamente costante negli ultimi 80 anni, nell'ordine di 1-2/1.000.000/anno. Ottiene gli onori della cronaca dopo la descrizione dei primi casi di una forma variante, ancor più rara, legata all'epidemia di encefalopatia spongiforme bovina, la cosiddetta malattia della "mucca pazza".
  • クロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)は、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版(ICD-10)ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の平均余命は約1.2年。なお、日本神経学会では「ヤコブ」ではなく、「クロイツフェルト・ヤコプ病」を神経学用語としている。米国に端を発し、ビー・ブラウン社(ドイツ)製造のヒト乾燥硬膜(ライオデュラ)を移植された多数の患者がこの病気に感染するという事故は日本を含め、世界的な問題となった。日本においては、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群や致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。また、「感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律」(感染症法)における「五類感染症」に分類されている。一般的には耳にすることの少ないこの病気だが、症状がアルツハイマー病に似ていることから、アルツハイマーと診断され死亡した患者を病理解剖したらヤコブ病であると判明するいう事もある。病理解剖でないと判別が難しいので、アルツハイマーと診断されているヤコブ病患者の実数は不明である。
  • Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) (engl. Creutzfeldt Jakob Disease, CJD) ist eine beim Menschen sehr selten auftretende, tödlich verlaufende und durch atypische Eiweiße (sog. Prionen) gekennzeichnete übertragbare spongiforme Enzephalopathie (TSE). Diese Erkrankung kommt beim Menschen als übertragene, genetische oder sporadische Form vor. Charakteristisch für die Krankheit ist, dass die abnorm gefalteten Prionproteine vor allem im Gehirn den dort normalerweise vorhandenen Vettern mit gesunder Struktur ihre veränderte Struktur aufzwingen und so dort einen verhängnisvollen biochemischen Prozess auslösen, der letztlich zu einer Degeneration des Gehirns führt. Die krankhaft gefalteten Proteine lagern sich in Nervenzellen ab und bilden Klumpen. Die Funktion der Nervenzellen wird zunehmend gestört, sodass es bis hin zum programmierten Zelltod kommt (Apoptose). Bei fortschreitender Erkrankung nimmt das befallene Gehirn eine schwammartig durchlöcherte Struktur mit fadenförmigen, proteinhaltigen Ablagerungen an. Im Blut eines erkrankten Menschen sind jedoch nur kleinste Mengen der infektiösen Prionen vorhanden. 1920 veröffentlichte der Neurologe Hans-Gerhard Creutzfeldt erstmals eine Beschreibung dieser Krankheit, kurz vor dem Hamburger Neurologen Alfons Maria Jakob. 1922 wurde die Bezeichnung Creutzfeldt-Jakob-Krankheit eingeführt.
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  • La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d'incubation se compte en années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an.
  • De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeer zeldzame, door prionen veroorzaakte hersenziekte gekenmerkt door geheugenverlies, ataxie, onwillekeurige bewegingen en stijfheid. De ziekte komt voor bij circa 2 op de 1.000.000 mensen en manifesteert zich rond het 50e levensjaar. Na het ontstaan van klachten verloopt de ziekte in enkele maanden tot 1 à 2 jaar fataal. Er bestaat geen behandeling voor.De ziekte is vernoemd naar twee neurologen, Hans Gerhard Creutzfeldt en Alfons Maria Jakob.
  • 크로이츠펠트-야코프병(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)은 매우 희귀한 퇴행성 신경성 질환으로, 치료법은 없으며 일단 발병하면 반드시 사망하는 치명적 질환이다. 인간 광우병이라고 부르는 병은 이의 변형인 변종 크로이츠펠트-야코프병(variant CJD, vCJD)이다.이 병은 1920년경 독일의 신경학자 한스 게르하르트 크로이츠펠트와 알폰스 마리아 야코프가 처음 언급하였다.
  • Болезнь Кройцфе́льдта-Я́коба, (более распространена транскрипция Крейтцфельдта-Якоба, названо по именам немецких врачей Hans Gerhard Creutzfeldt, Alfons Maria Jakob; синонимы: псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, коровье бешенство) — прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии (прионная болезнь).
  • Penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah gangguan saraf degeneratif yang amat jarang dan tak tersembuhkan.
  • クロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)は、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版(ICD-10)ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の平均余命は約1.2年。なお、日本神経学会では「ヤコブ」ではなく、「クロイツフェルト・ヤコプ病」を神経学用語としている。米国に端を発し、ビー・ブラウン社(ドイツ)製造のヒト乾燥硬膜(ライオデュラ)を移植された多数の患者がこの病気に感染するという事故は日本を含め、世界的な問題となった。日本においては、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群や致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。また、「感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律」(感染症法)における「五類感染症」に分類されている。一般的には耳にすることの少ないこの病気だが、症状がアルツハイマー病に似ていることから、アルツハイマーと診断され死亡した患者を病理解剖したらヤコブ病であると判明するいう事もある。病理解剖でないと判別が難しいので、アルツハイマーと診断されているヤコブ病患者の実数は不明である。
  • La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un mal neurológico con formas genéticas hereditarias y también contagiosas, producidas por una proteína llamada prion (PrP). Si bien los casos hereditarios e infecciosos están perfectamente documentados, la causa de la aparición del prion es desconocida en la mayor parte de los casos informados.
  • La malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ), originariamente descritta negli anni venti del XX secolo da Hans Gerhard Creutzfeldt ed Alfons Maria Jakob, è una malattia neurodegenerativa rara, che conduce ad una forma di demenza progressiva fatale.La sindrome clinica è caratterizzata da deficit polisettoriali prevalentemente corticali con perdita di memoria, cambiamenti di personalità, allucinazioni, disartria, mioclono, rigidità posturale e convulsioni.
  • A Creutzfeldt–Jakob-szindróma (CJD) prionfertőzés okozta emberi megbetegedés, számos hasonló betegség ismert az állatvilágban.Sporadikus (rendkívül ritka) kórkép, amely jelen tudásunk szerint gyógyíthatatlan, és mindenképpen halállal végződik. Jellemző a többéves lefolyás, melynek során a szellemi teljesítőképesség fokozatosan romlik (megfigyelések szerint leginkább a matematikai feladatok megoldásának képessége csökken).
  • Choroba Creutzfeldta-Jakoba (dawniej: zespół Nevina-Jonesa, stwardnienie kurczowe, stwardnienie rzekome; łac. pseudosclerosis spastica, encephalopathia subacuta progressiva, ang. Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) – choroba neurologiczna z grupy pasażowalnych encefalopatii gąbczastych (TSE), której czynnikiem patogennym są najprawdopodobniej priony.
  • Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) (engl. Creutzfeldt Jakob Disease, CJD) ist eine beim Menschen sehr selten auftretende, tödlich verlaufende und durch atypische Eiweiße (sog. Prionen) gekennzeichnete übertragbare spongiforme Enzephalopathie (TSE). Diese Erkrankung kommt beim Menschen als übertragene, genetische oder sporadische Form vor.
  • Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) je mimořádně vzácné, vždy smrtelné, neurodegenerativní onemocnění mozku patřící mezi tzv. spongiformní encefalopatie, tzn. onemocnění, které jsou zapříčiněny neovladatelným množením infekční prionové bílkoviny, neboli prionem v mozkové tkáni. Zprvu se projevuje poruchami zraku, obvyklé je zamlžené, dvojité vidění a poruchami paměti - běžný je pocit zastřené mysli.
  • La malaltia de Creutzfeldt-Jakob (MCJ o CJD de l'anglès Creutzfeld Jacobs Disease) és un rar trastorn del cervell, degeneratiu i invariablement mortal. Afecta aproximadament a una de cada un milió de persones en tot el món i a unes 200 persones als Estats Units. La MCJ apareix generalment en etapes més avançades de la vida i té una trajectòria ràpida, afectant d'igual manera als homes i a les dones.
  • A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma desordem cerebral caracterizada por perda de memória, tremores, desordem na marcha, postura rígida e ataques epilépticos, e paralisia facial que dá a impressão de que a pessoa está sempre sorrindo (contração muscular involuntária) devida a uma rápida perda de células cerebrais causada por uma proteína transmissível chamada príon.
  • Creutzfeldt–Jakob disease (/ˈkrɔɪtsfɛlt ˈjɑːkoʊb/ KROITS-felt YAH-kohb) or CJD is a degenerative neurological disorder that is incurable and invariably fatal. CJD is at times called a human form of mad cow disease (bovine spongiform encephalopathy or BSE). However, given that BSE is believed to be the cause of variant Creutzfeldt–Jakob (vCJD) disease in humans, the two are often confused.CJD is caused by an agent called a prion.
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  • Maladie de Creutzfeldt-Jakob
  • Choroba Creutzfeldta-Jakoba
  • Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
  • Creutzfeldt-Jakobova nemoc
  • Creutzfeldt–Jakob disease
  • Creutzfeldt–Jakob-szindróma
  • Doença de Creutzfeldt-Jakob
  • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
  • Malaltia de Creutzfeldt-Jakob
  • Malattia di Creutzfeldt-Jakob
  • Penyakit Creutzfeldt-Jakob
  • Ziekte van Creutzfeldt-Jakob
  • Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
  • クロイツフェルト・ヤコブ病
  • 크로이츠펠트-야코프병
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