La fibrose pulmonaire est une lésion des poumons caractérisée par une fibrose, c'est-à-dire la présence d'un excès de tissu conjonctif fibreux. De nombreuses pathologies sont en cause, parmi les pneumopathies interstitielles. La gêne respiratoire (dyspnée) est le principal symptôme. Le plus souvent la présentation clinique et l'aspect du scanner permettent de poser le diagnostic. Le traitement est celui de la cause et consiste à prévenir l'aggravation de la maladie.

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  • La fibrose pulmonaire est une lésion des poumons caractérisée par une fibrose, c'est-à-dire la présence d'un excès de tissu conjonctif fibreux. De nombreuses pathologies sont en cause, parmi les pneumopathies interstitielles. La gêne respiratoire (dyspnée) est le principal symptôme. Le plus souvent la présentation clinique et l'aspect du scanner permettent de poser le diagnostic. Le traitement est celui de la cause et consiste à prévenir l'aggravation de la maladie.
  • La fibrosi polmonare è un quadro strutturale al quale portano numerose malattie del polmone.Consiste in una degenerazione fibrosa del parenchima polmonare, con sindrome restrittiva: è quindi una pneumopatia cronica interstiziale.La forma primitiva è detta fibrosi polmonare idiopatica, rara.
  • Longfibrose, ofwel bindweefselvorming in de longen, is een chronische aandoening waarbij het longweefsel minder goed functioneert. Normaal is de long in staat om voldoende zuurstof op te nemen voor de dagelijkse behoefte. In geval van longfibrose is de mogelijkheid om zuurstof op te nemen verminderd. Dit heeft tot gevolg dat de betrokkene kortademig wordt, snel moe is en weinig energie heeft.In sommige gevallen kan een longtransplantatie overwogen worden.
  • A fibrose pulmonar é uma doença do pulmão que acomete principalmente pessoas com mais de 50 anos de idade. A avaliação do grau de fibrose é feita com o exame de espirometria, difusão de monóxido de carbono e tomografia de tórax. O tratamento é feito pelo pneumologista e pode usar prednisona, azatioprina, ciclofosfamida e/ou acetil-cisteína.O que é a fibrose pulmonar?Fibrose pulmonar envolve a cicatrização do pulmão. Gradualmente, os sacos de ar (alvéolos) dos pulmões tornam-se substituídos por fibrose. Quando a cicatriz se forma, os alvéolos, por onde passa o sangue para receber o oxigênio, são perdidos, levando a uma perda irreversível na capacidade dos pulmões em transferir oxigênio para a corrente sanguínea. A queda de oxigênio se acentua com o esforço, causando falta de ar aos exercícios.O que é fibrose pulmonar idiopática?Fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença que envolve os dois pulmões resultando em minúsculas cicatrizes (fibrose) de causa desconhecida (idiopática). O processo de cicatrização é geralmente progressivo.Existem outras causas de fibrose pulmonar?Diversas outras doenças pulmonares, de causas conhecidas, podem resultar em fibrose pulmonar; estas doenças, se reconhecidas e tratadas a tempo, tem prognóstico muito melhor do que a fibrose pulmonar idiopática. Portanto, o diagnóstico correto é essencial.Quem pega fibrose pulmonar idiopática?A doença não é comum, mas pessoas idosas são mais acometidas. A doença é muito rara em pessoas com menos de 50 anos. Nestas pessoas outras doenças que resultam em fibrose pulmonar são muito mais freqüentes, como diversos tipos de doenças reumáticas (esclerodermia, artrite reumatóide), fibrose por uso de certos medicamentos e exposição a pássaros e mofo (ver pneumonia de hipersensibilidade).Quais são os sintomas da FPI?A falta de ar é o sintoma mais comum. De início a falta de ar é mínima acontecendo apenas aos grandes esforços, sendo freqüentemente atribuída à idade ou descondicionamento. Com o passar dos meses a falta de ar vai se agravando, podendo ao final ocorrer para atividades mínimas, como vestir-se. A tosse pode ser intensa em alguns casos.O aumento da ponta dos dedos (em forma de baqueta de tambor) pode surgir em casos mais avançados. O médico pode escutar sons gerados nos pulmões (estertores) que podem ser confundidos com aqueles observados em pneumonia ou insuficiência cardíaca.O que a radiografia e a tomografia de tórax mostram?Os achados na tomografia podem ser fortemente sugestivos da doença, quando analisados por radiologistas ou pneumologistas experientes na doença.A tomografia mostra um infiltrado semelhante a uma rede (reticular) com formação de pequenos cistos, semelhantes a favo de mel, nas bases dos pulmões.Como a FPI afeta o funcionamento dos pulmões?Diversas medidas do funcionamento dos pulmões são necessárias para avaliar a gravidade da FPI e para seguir a doença e a resposta ao tratamento. O teste mais básico consiste em medir a quantidade de ar que o indivíduo consegue eliminar após encher os pulmões. Isto é feito através de um aparelho denominado espirômetro.Redução do volume de ar eliminado é encontrada na FPI. O segundo teste envolve a medida da capacidade dos pulmões de transferir gás para o sangue. Este teste é feito pela medida da difusão do monóxido de carbono. Na FPI as paredes dos alvéolos são engrossadas pela fibrose, o que diminui a capacidade do pulmão em transferir gás para o sangue. O terceiro teste fundamental é verificar o oxigênio do sangue em repouso e no exercício, o que pode ser feito por um medidor de dedo denominado oxímetro.Como é feito o diagnóstico de FPI?O diagnóstico pode ser feito por uma combinação de achados clínicos e da tomografia de tórax. Quando estes achados não forem conclusivos, ou outra doença que resulta em fibrose é uma possibilidade, pode ser necessária uma biópsia pulmonar.O que é uma biópsia pulmonar aberta? Quais são os riscos?Na biópsia pulmonar aberta, um cirurgião de tórax faz um corte entre as costelas e remove pequenos pedaços de tecido de diversos lugares nos pulmões. O material deve ser encaminhado para um patologista especializado em doenças pulmonares. Além de fazer o diagnóstico, a biópsia ajuda a determinar em que estágio a doença se encontra, e o que se pode esperar do tratamento. Em um paciente sem outra doença significativa, a recuperação da biópsia é relativamente rápida, em geral menos de cinco dias. Alguns novos procedimentos (videotoracoscopia) podem encurtar este tempo.A FPI é hereditária?Em raros casos a FPI pode ocorrer em vários membros da família e passar de uma geração para a próxima.A FPI tem tratamento?A melhor chance de retardar a progressão da FPI é começar o tratamento o mais cedo possível. A doença é incurável e nunca regride, mesmo com tratamento. Alguns hospitais de grande porte podem colocar os pacientes em protocolos de novos medicamentos, que estão sendo testados em diversos lugares.O tratamento da FPI varia bastante e depende de diversos fatores, incluindo a idade do paciente, fase da doença e outras condições associadas como diabetes e osteoporose.Como é tratada a FPI?Basicamente com medicamentos. Estes em geral são prescritos por pelo menos 3 a 6 meses; o efeito é avaliado pelos testes de capacidade pulmonar.Medicamentos freqüentemente prescritos são os corticosteróides (prednisona), e imunossupressores (azatioprina e ciclofosfamida). Uso de oxigênio e, em casos especiais, transplante do pulmão são outras opções. Quando o oxigênio do sangue se torna baixo, oxigênio deve ser usado, o que resulta em melhora da falta de ar e maior capacidade de exercício.O paciente com FPI pode fazer exercício?Uma característica da FPI é reduzir o oxigênio no sangue durante os esforços. Esta queda precisa ser medida para se avaliar o grau de segurança dos exercícios; muitas vezes o uso de oxigênio é necessário durante o esforço, o que pode ser feito em casa em esteiras ou bicicleta ergométrica. O exercício regular pode melhorar a força muscular e a falta de ar.Quando o transplante é indicado?O transplante de pulmão, de um ou dos dois pulmões, é uma alternativa para os pacientes com doença avançada. É mais freqüentemente realizado em pacientes com idade abaixo de 60 anos que não respondem a nenhuma forma de tratamento. 50 a 60% dos casos transplantados sobrevivem cinco anos, e em torno de 20% vivem mais de 10 anos após o transplante.Qual é a evolução normal da FPI?A FPI é progressiva na maioria dos casos. Esta progressão pode demorar meses ou muitos anos. Em geral a doença dura 5 a 8 anos.
  • La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar intersticial caracterizada por la sustitución de tejido pulmonar por tejido colagenoso. En análisis radiológicos se observa presencia de cicatrices en los pulmones. De forma gradual, los alveolos son reemplazados por tejido fibrótico. Al formarse una cicatriz, el tejido se vuelve más grueso, causando una pérdida irreversible de la capacidad de intercambio de gases que disminuye progresivamente la oxigenación tisular general.La formación de tejido cicatricial en el tejido conectivo de los pulmones como secuela de cualquier inflamación o irritación provocada por algún factor desencadenante. Puede complicarse hasta la aparición de infarto pulmonar, absceso o bronquiectasia.
  • Pada histopatologi, fibrosis paru adalah kelompok kelainan pada paru yang meliputi usual interstitial pneumonia atau fibrosis paru idiopatik, desquamative interstitial pneumonia, respiratory bronchiolitis interstitial lung disease, lymphoid interstitial pneumonia, cryptogenic organizing pneumonia, diffuse alveolar damage atau acute interstitial pneumonia, dan nonspecific interstitial pneumonia.Penelitian patogenesis, akhir-akhir ini tertuju pada TGF-β, karena pada model hewan, kadar plasma TGF-β yang tinggi terbukti menginduksi fibrosis paru. Hormon ini merupakan regulator pada proses penyembuhan luka dan stimulan produksi ROS pada fibroblas, serta diferensiasi fibroblas menuju fenotipe miofibroblas.
  • Pulmonary fibrosis is the formation or development of excess fibrous connective tissue (fibrosis) in the lungs. It is also described as "scarring of the lung".
  • Lungenfibrose ist eine Erkrankung des Lungengewebes, die durch verstärkte Bildung von Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen (Alveolen) und den sie umgebenden Blutgefäßen gekennzeichnet ist. Es gibt zahlreiche Krankheitsbilder, die zu einer Lungenfibrose führen können. Sie gehören zur Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen. Ist die Ursache unbekannt, bezeichnet man die Form als idiopathische interstitielle Pneumonien, deren häufigster Vertreter die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF, idiopathische Lungenfibrose) ist. Die idiopathische Lungenfibrose ist im Verlauf wesentlich aggressiver, d. h., die Lebenserwartung ist geringer als bei exogen-allergischer Lungenfibrose. Diese wird durch Allergene verursacht. Die Entzündung der Lungenbläschen ist ein fortschreitender Prozess, der zum Tode führen kann.
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  • La fibrose pulmonaire est une lésion des poumons caractérisée par une fibrose, c'est-à-dire la présence d'un excès de tissu conjonctif fibreux. De nombreuses pathologies sont en cause, parmi les pneumopathies interstitielles. La gêne respiratoire (dyspnée) est le principal symptôme. Le plus souvent la présentation clinique et l'aspect du scanner permettent de poser le diagnostic. Le traitement est celui de la cause et consiste à prévenir l'aggravation de la maladie.
  • La fibrosi polmonare è un quadro strutturale al quale portano numerose malattie del polmone.Consiste in una degenerazione fibrosa del parenchima polmonare, con sindrome restrittiva: è quindi una pneumopatia cronica interstiziale.La forma primitiva è detta fibrosi polmonare idiopatica, rara.
  • Longfibrose, ofwel bindweefselvorming in de longen, is een chronische aandoening waarbij het longweefsel minder goed functioneert. Normaal is de long in staat om voldoende zuurstof op te nemen voor de dagelijkse behoefte. In geval van longfibrose is de mogelijkheid om zuurstof op te nemen verminderd. Dit heeft tot gevolg dat de betrokkene kortademig wordt, snel moe is en weinig energie heeft.In sommige gevallen kan een longtransplantatie overwogen worden.
  • Pulmonary fibrosis is the formation or development of excess fibrous connective tissue (fibrosis) in the lungs. It is also described as "scarring of the lung".
  • Pada histopatologi, fibrosis paru adalah kelompok kelainan pada paru yang meliputi usual interstitial pneumonia atau fibrosis paru idiopatik, desquamative interstitial pneumonia, respiratory bronchiolitis interstitial lung disease, lymphoid interstitial pneumonia, cryptogenic organizing pneumonia, diffuse alveolar damage atau acute interstitial pneumonia, dan nonspecific interstitial pneumonia.Penelitian patogenesis, akhir-akhir ini tertuju pada TGF-β, karena pada model hewan, kadar plasma TGF-β yang tinggi terbukti menginduksi fibrosis paru.
  • A fibrose pulmonar é uma doença do pulmão que acomete principalmente pessoas com mais de 50 anos de idade. A avaliação do grau de fibrose é feita com o exame de espirometria, difusão de monóxido de carbono e tomografia de tórax. O tratamento é feito pelo pneumologista e pode usar prednisona, azatioprina, ciclofosfamida e/ou acetil-cisteína.O que é a fibrose pulmonar?Fibrose pulmonar envolve a cicatrização do pulmão.
  • La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar intersticial caracterizada por la sustitución de tejido pulmonar por tejido colagenoso. En análisis radiológicos se observa presencia de cicatrices en los pulmones. De forma gradual, los alveolos son reemplazados por tejido fibrótico.
  • Lungenfibrose ist eine Erkrankung des Lungengewebes, die durch verstärkte Bildung von Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen (Alveolen) und den sie umgebenden Blutgefäßen gekennzeichnet ist. Es gibt zahlreiche Krankheitsbilder, die zu einer Lungenfibrose führen können. Sie gehören zur Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen.
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  • Fibrose pulmonaire
  • Fibrose pulmonar
  • Fibrosi polmonare
  • Fibrosis paru
  • Fibrosis pulmonar
  • Longfibrose
  • Lungenfibrose
  • Pulmonary fibrosis
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