La fièvre récurrente avec hyper-IgD ou fièvre périodique avec hyperimmunoglobulinémie D est une maladie héréditaire inflammatoire se manifestant par des accès de fièvre sans aucune périodicité précédés de frissons avec céphalée et adénopathie dans la région cervicale et parfois de diarrhée. Les premiers accès fébriles commencent avant un an et durent de 3 à 7 jours.La biologie montre une leucocytose entre 10000 et 20000 et une élévation du taux des immunoglobulines.

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  • La fièvre récurrente avec hyper-IgD ou fièvre périodique avec hyperimmunoglobulinémie D est une maladie héréditaire inflammatoire se manifestant par des accès de fièvre sans aucune périodicité précédés de frissons avec céphalée et adénopathie dans la région cervicale et parfois de diarrhée. Les premiers accès fébriles commencent avant un an et durent de 3 à 7 jours.La biologie montre une leucocytose entre 10000 et 20000 et une élévation du taux des immunoglobulines. Des poussées d'arthrites particulièrement des grosses articulations sont retrouvées. Entre les accès le taux d'immunoglobuline reste supérieur à 100 U/mLParfois il existe des antécédents de maladie périodique ou d'amylose dans la famille.Le traitement par colchicine est inefficace.Le meilleur moyen de diagnostic est la mise en évidence d'une acidurie mévalonique au moment des crises ou soit par dosage de la mévalonate kinase dans les lymphocytes.
  • Gorączka okresowa związana z hipergammaglobulinemią D (ang. HIDS hyperimmunoglobulinemia D with recurrent fever, hyper-immunoglobulin-D syndrome, hyper-IgD syndrome) – choroba uwarunkowana mutacją genu kodującego enzym – kinazę mewalonianu, który jest zlokalizowany na ramieniu długim chromosomu 12. Choroba jest dziedziczona autosomalnie recesywnie.Niedobór enzymu powoduje nagromadzenie w organizmie substratu – kwasu mewalonowego. Nieznana jest natomiast przyczyna wzrostu poziomu immunoglobuliny-D. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1984 przez Josa van der Meera.
  • Hyperimmunoglobulinemia D with recurrent fever (commonly abbreviated as HIDS) is a periodic fever syndrome originally described in 1984 by the internist Prof. Jos van der Meer, then at Leiden University Medical Centre. No more than 300 cases have been described worldwide.
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  • Fièvre récurrente avec hyper-IgD
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  • Près de 200 cas en 2001 dont 70 % français ou hollandais
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  • La fièvre récurrente avec hyper-IgD ou fièvre périodique avec hyperimmunoglobulinémie D est une maladie héréditaire inflammatoire se manifestant par des accès de fièvre sans aucune périodicité précédés de frissons avec céphalée et adénopathie dans la région cervicale et parfois de diarrhée. Les premiers accès fébriles commencent avant un an et durent de 3 à 7 jours.La biologie montre une leucocytose entre 10000 et 20000 et une élévation du taux des immunoglobulines.
  • Hyperimmunoglobulinemia D with recurrent fever (commonly abbreviated as HIDS) is a periodic fever syndrome originally described in 1984 by the internist Prof. Jos van der Meer, then at Leiden University Medical Centre. No more than 300 cases have been described worldwide.
  • Gorączka okresowa związana z hipergammaglobulinemią D (ang. HIDS hyperimmunoglobulinemia D with recurrent fever, hyper-immunoglobulin-D syndrome, hyper-IgD syndrome) – choroba uwarunkowana mutacją genu kodującego enzym – kinazę mewalonianu, który jest zlokalizowany na ramieniu długim chromosomu 12. Choroba jest dziedziczona autosomalnie recesywnie.Niedobór enzymu powoduje nagromadzenie w organizmie substratu – kwasu mewalonowego.
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  • Fièvre récurrente avec hyper-IgD
  • Hyper-IgD syndrome
  • Gorączka okresowa związana z hipergammaglobulinemią D
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