Le facteur VIII ou facteur anti-hémophilique A est une protéine contenue dans le plasma (sang débarrassé de ses globules rouges et de ses globules blancs) à l'état de traces, jouant un rôle de cofacteur dans la cascade de la coagulation.

PropertyValue
dbpedia-owl:abstract
  • Le facteur VIII ou facteur anti-hémophilique A est une protéine contenue dans le plasma (sang débarrassé de ses globules rouges et de ses globules blancs) à l'état de traces, jouant un rôle de cofacteur dans la cascade de la coagulation.
  • Factor VIII (FVIII) is an essential blood-clotting protein, also known as anti-hemophilic factor (AHF). In humans, factor VIII is encoded by the F8 gene. Defects in this gene results in hemophilia A, a recessive X-linked coagulation disorder. Factor VIII is produced in liver sinusoidal cells and endothelial cells outside of the liver throughout the body. This protein circulates in the bloodstream in an inactive form, bound to another molecule called von Willebrand factor, until an injury that damages blood vessels occurs. In response to injury, coagulation factor VIII is activated and separates from von Willebrand factor. The active protein (sometimes written as coagulation factor VIIIa) interacts with another coagulation factor called factor IX. This interaction sets off a chain of additional chemical reactions that form a blood clot.Factor VIII participates in blood coagulation; it is a cofactor for factor IXa which, in the presence of Ca2+ and phospholipids forms a complex that converts factor X to the activated form Xa. The factor VIII gene produces two alternatively spliced transcripts. Transcript variant 1 encodes a large glycoprotein, isoform a, which circulates in plasma and associates with von Willebrand factor in a noncovalent complex. This protein undergoes multiple cleavage events. Transcript variant 2 encodes a putative small protein, isoform b, which consists primarily of the phospholipid binding domain of factor VIIIc. This binding domain is essential for coagulant activity.People with high levels of factor VIII are at increased risk for deep vein thrombosis and pulmonary embolism.
  • Fator VIII (FVIII) é um fator de coagulação essencial. A falta do FVIII normal causa a hemofilia A (também conhecida como hemofilia clássica) por deficiência da via intrínseca da coagulação, uma doença que causa hemorragias.
  • Faktor VIII je plazmatický glykoprotein a koagulační faktor o molekulové hmotnosti 330 kDa. Patří mezi neenzymatické koagulační kofaktory, stejně jako FV. Je také označován jako antihemofilický faktor A. Patří mezi pozitivní reaktanty akutní fáze zánětu.
  • Blutgerinnungsfaktor VIII (F8), auch Antihämophiles Globulin A, ist ein Glykoprotein und ein Gerinnungsfaktor bei Wirbeltieren. Ein Mangel des Gerinnungsfaktors beim Menschen führt zur Hämophilie A (sog. Bluterkrankheit). Ursache ist immer eine Mutation im F8-Gen, das für den Faktor VIII codiert. Eine intravenöse Zufuhr dieses Blutgerinnungsfaktors ist daher die einzige Therapie für Bluterkranke. Bis Ende der 1980er-Jahre wurde Faktor VIII ausschließlich aus gespendetem humanem Blutplasma gewonnen, heute stehen auch mehrere gentechnisch hergestellte Präparate zur Verfügung.Faktor VIII stand in den 1980er Jahren im Mittelpunkt einer der größten Arzneimittelskandale Deutschlands und weltweit, dem sogenannten "Blut(er)skandal", bei dem - zum großen Teil bewusst - verunreinigte Faktor-VIII-Präparate vertrieben und verabreicht wurden, obwohl Verantwortlichen in Pharmaindustrie, Medizin und Politik früh bekannt war, dass diese Präparate HIV- und Hepatitis-Infektionen verursachen würden.
  • Faktör VIII (FVIII), anti-hemofilik Faktör (AHF) olarak da bilinen önemli bir kan pıhtılaşma faktörüdür. İnsanlarda, Faktör VIII F8 geni ile birlikte kodlanır. Faktör VIII geni X kromozomu üzerinde yer almaktadır.
  • Czynnik VIII, globulina antyhemofilowa (AHG), czynnik antyhemofilowy(AHF), czynnik płytkowy I, czynnik antyhemofilowy A – białko występujące w ludzkim organizmie. Odpowiada za krzepnięcie krwi. Jego brak w 85% powoduje u ludzi hemofilię typu A – nieprawidłowe krzepnięcie krwi. W 1965 r. lekarzom udało się wytworzyć preparaty czynnika VIII. Obecnie chorym na hemofilię wstrzykuje się owe preparaty do układu krwionośnego. W wyniku tej metody chorzy nie są zagrożeni krwawieniami, które mogą doprowadzić do śmierci.== Przypisy ==
  • Фактор свёртывания крови VIII (Антигемофильный глобулин) — белок ß—глобулин. Образует комплекс с фактором Виллебранда, который синтезируется в клетках эндотелия и печени. Играет важную роль в процессах свёртывания крови.При отсутствии данного фактора возникает гемофилия A.Активируется по внешнему пути с участием тромбина и ионов Ca2+ путём отщепления от фактора Виллебранда. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора IX. Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции.Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VIIа и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VIIа. В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IXа внутренней системы.
  • Il Fattore VIII (FVIII) è un fattore essenziale della coagulazione del sangue noto anche come fattore anti-emofiliaco (AHF). Negli esseri umani, il Fattore VIII è codificato dal gene F8 sul cromosoma X. Difetti in questo gene concorrono nell'insorgenza dell'emofilia A, tale patologia ha trasmissione recessiva legata al cromosoma X, e si traduce in un disturbo della coagulazione .Il fattore VIII partecipa alla coagulazione del sangue; in particolare è un cofattore per il fattore nono attivato (IXa), il quale, in presenza di Ca2+ e fosfolipidi, forma un complesso che converte il fattore X in fattore decimo attivato (Xa). Il gene del fattore VIII può codificare per splicing alternativo due trascritti primari diversi. La variante di trascrizione 1 codifica per una glicoproteina di grandi dimensioni, che circola nel plasma associata mediante complessi non covalenti con il fattore di von Willebrand in un rapporto di circa 1:50. Questa proteina subisce eventi di scissione multipli. La variante di trascrizione 2 codifica per una piccola proteina putativa, isoforma b, che presenta un dominio di legame per i fosfolipidi VIIIc. Questo dominio di legame è essenziale per l'attivitàdi coagulazione .Alti livelli del fattore VIII sono correlati con un aumentato rischio di trombosi venosa profonda ed embolia polmonare.
  • Plasmokinin (bahasa Inggris: plasmokinin, antihemophilic factor, AHF, antihemophilic globulin, antihemophilic globulin A, antihemophilic factor A, plasma thromboplastin factor, PTF, plasmokinin, platelet cofactor I, prothrombokinase, thrombocatalysin, thrombocytolysin, thrombokatilysin, thromboplastic plasma component, TPC, thromboplastinogen, von Willibrand's factor, Factor VIII, FVIII) adalah prokofaktor glikoprotein yang sangat penting bagi pembentukan tromboplastin.Plasmokinin disintesis dan dilepaskan ke dalam sirkulasi darah oleh sel endotelial. Pada beberapa individu yang mempunyai sel endotelial yang tidak mensekresi senyawa ini, terjadi kondisi hemofilia, yaitu pendarahan yang sulit dihentikan meskipun terjadi oleh luka yang kecil sehingga dapat menimbulkan kematian.Rasio plasma plasmokinin tidak menurun dengan adanya penyakit pada hati, melainkan cenderung untuk meningkat karena stimulasi patogen.Dalam proses koagulasi, plasmokinin merupakan kofaktor bagi faktor IXa yang membentuk kompleks protein saat distimulasi oleh Ca2+ dan fosfolipid, yang berfungsi untuk mengkonversi faktor X menjadi bentuk aktifnya, yaitu faktor Xa.
  • El factor VIII de coagulación, también llamado factor anti-hemofílico A, es una glucoproteína contenida en el plasma sanguíneo (apróx. 0.1 mg/dl) que actúa como uno de los cofactores de la cascada de la coagulación. La deficiencia del factor VIII causa una enfermedad hereditaria, hemorrágica conocida como Hemofilia A.El factor VIII o factor antihemofílico es un factor de la Coagulación necesario para se produzca una correcta coagulación pasando por Regulación y modulación de la cascada sanguínea tras una hemorragia.Las personas que nacen con déficit del factor VIII o que adquieren este déficit con el tiempo mediante la formación de anticuerpos que lo inactivan, necesitan la administración de factor VIII en determinadas situaciones (antes de una cirugía, tras heridas o hemorragias graves).El factor VIII que se utiliza en estos casos se extrae unas veces del plasma humano y otras veces es modificado genéticamente a partir de proteínas bovinas, de ratón o de hámster.
dbpedia-owl:thumbnail
dbpedia-owl:wikiPageExternalLink
dbpedia-owl:wikiPageID
  • 2900730 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageLength
  • 10794 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageOutDegree
  • 68 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageRevisionID
  • 109748539 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageWikiLink
prop-fr:wikiPageUsesTemplate
dcterms:subject
rdfs:comment
  • Le facteur VIII ou facteur anti-hémophilique A est une protéine contenue dans le plasma (sang débarrassé de ses globules rouges et de ses globules blancs) à l'état de traces, jouant un rôle de cofacteur dans la cascade de la coagulation.
  • Fator VIII (FVIII) é um fator de coagulação essencial. A falta do FVIII normal causa a hemofilia A (também conhecida como hemofilia clássica) por deficiência da via intrínseca da coagulação, uma doença que causa hemorragias.
  • Faktor VIII je plazmatický glykoprotein a koagulační faktor o molekulové hmotnosti 330 kDa. Patří mezi neenzymatické koagulační kofaktory, stejně jako FV. Je také označován jako antihemofilický faktor A. Patří mezi pozitivní reaktanty akutní fáze zánětu.
  • Faktör VIII (FVIII), anti-hemofilik Faktör (AHF) olarak da bilinen önemli bir kan pıhtılaşma faktörüdür. İnsanlarda, Faktör VIII F8 geni ile birlikte kodlanır. Faktör VIII geni X kromozomu üzerinde yer almaktadır.
  • Plasmokinin (bahasa Inggris: plasmokinin, antihemophilic factor, AHF, antihemophilic globulin, antihemophilic globulin A, antihemophilic factor A, plasma thromboplastin factor, PTF, plasmokinin, platelet cofactor I, prothrombokinase, thrombocatalysin, thrombocytolysin, thrombokatilysin, thromboplastic plasma component, TPC, thromboplastinogen, von Willibrand's factor, Factor VIII, FVIII) adalah prokofaktor glikoprotein yang sangat penting bagi pembentukan tromboplastin.Plasmokinin disintesis dan dilepaskan ke dalam sirkulasi darah oleh sel endotelial.
  • El factor VIII de coagulación, también llamado factor anti-hemofílico A, es una glucoproteína contenida en el plasma sanguíneo (apróx. 0.1 mg/dl) que actúa como uno de los cofactores de la cascada de la coagulación.
  • Czynnik VIII, globulina antyhemofilowa (AHG), czynnik antyhemofilowy(AHF), czynnik płytkowy I, czynnik antyhemofilowy A – białko występujące w ludzkim organizmie. Odpowiada za krzepnięcie krwi. Jego brak w 85% powoduje u ludzi hemofilię typu A – nieprawidłowe krzepnięcie krwi. W 1965 r. lekarzom udało się wytworzyć preparaty czynnika VIII. Obecnie chorym na hemofilię wstrzykuje się owe preparaty do układu krwionośnego.
  • Фактор свёртывания крови VIII (Антигемофильный глобулин) — белок ß—глобулин. Образует комплекс с фактором Виллебранда, который синтезируется в клетках эндотелия и печени. Играет важную роль в процессах свёртывания крови.При отсутствии данного фактора возникает гемофилия A.Активируется по внешнему пути с участием тромбина и ионов Ca2+ путём отщепления от фактора Виллебранда. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора IX.
  • Factor VIII (FVIII) is an essential blood-clotting protein, also known as anti-hemophilic factor (AHF). In humans, factor VIII is encoded by the F8 gene. Defects in this gene results in hemophilia A, a recessive X-linked coagulation disorder. Factor VIII is produced in liver sinusoidal cells and endothelial cells outside of the liver throughout the body.
  • Blutgerinnungsfaktor VIII (F8), auch Antihämophiles Globulin A, ist ein Glykoprotein und ein Gerinnungsfaktor bei Wirbeltieren. Ein Mangel des Gerinnungsfaktors beim Menschen führt zur Hämophilie A (sog. Bluterkrankheit). Ursache ist immer eine Mutation im F8-Gen, das für den Faktor VIII codiert. Eine intravenöse Zufuhr dieses Blutgerinnungsfaktors ist daher die einzige Therapie für Bluterkranke.
  • Il Fattore VIII (FVIII) è un fattore essenziale della coagulazione del sangue noto anche come fattore anti-emofiliaco (AHF). Negli esseri umani, il Fattore VIII è codificato dal gene F8 sul cromosoma X.
rdfs:label
  • Facteur VIII
  • Blutgerinnungsfaktor VIII
  • Czynnik VIII
  • Factor VIII
  • Factor de coagulación VIII
  • Faktor VIII
  • Faktör VIII
  • Fator VIII
  • Fattore VIII
  • Plasmokinin
  • Фактор свёртывания крови VIII
owl:sameAs
http://www.w3.org/ns/prov#wasDerivedFrom
foaf:depiction
foaf:isPrimaryTopicOf
is dbpedia-owl:wikiPageRedirects of
is dbpedia-owl:wikiPageWikiLink of
is foaf:primaryTopic of