C1-inhibiteur (C1inh) ou inhibiteur de la C1 estérase est un inhibiteur de sérine protéase (serpine), dont la principale fonction est d’inhiber le système du complément.

PropertyValue
dbpedia-owl:abstract
  • C1-inhibiteur (C1inh) ou inhibiteur de la C1 estérase est un inhibiteur de sérine protéase (serpine), dont la principale fonction est d’inhiber le système du complément. Il circule dans le sang à des concentrations de 0,25-0,45 g/l environ.Il est commercialisé en France et en Suisse sous les noms de Berinert (inhibiteur de C1 estérase humaine) (avis HAS du 8 juillet 2009), Ruconest (conestat alpha : inhibiteur recombinant de C1 estérase) (avis HAS du 9 mars 2011) et Cinryze (avis HAS du 20 juin 2012). Les spécialités Berinert et Cinryze contiennent le même principe actif (inhibiteur de C1 estérase humaine) mais possèdent un procédé de fabrication et des indications différents.
  • Der C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH, Plasmaprotease C1-Inhibitor) ist ein zu den Serpinen gehörender Serin-Protease-Inhibitor, der die Aktivierung des Komplementfaktors C1 kontrolliert und so das Komplementsystem reguliert. Der Normwert im Blut beträgt etwa 0,25 - 0,45 g/l.
  • El inhibidor C1 (INH C1) es una proteína inhibidora de la proteasa serina (serpina), cuya principal función consiste en inhibir el sistema complemento. Circula en la sangre a niveles que oscilan entre 0,25 y 0,45 g/l.
  • C1-inhibitor (C1-inh, C1 esterase inhibitor) is a protease inhibitor belonging to the serpin superfamily. Its main function is the inhibition of the complement system to prevent spontaneous activation. C1-inhibitor is an acute-phase protein that circulates in blood at levels of around 0.25 g/L. The levels rise ~2-fold during inflammation. C1-inhibitor irreversibly binds to and inactivates C1r and C1s proteases in the C1 complex of classical pathway of complement. MASP-1 and MASP-2 proteases in MBL complexes of the lectin pathway are also inactivated. This way, C1-inhibitor prevents the proteolytic cleavage of later complement components C4 and C2 by C1 and MBL. Although named after its complement inhibitory activity, C1-inhibitor also inhibits proteases of the fibrinolytic, clotting, and kinin pathways. Note that C1-inhibitor is the most important physiological inhibitor of plasma kallikrein, fXIa, and fXIIa.
  • Il C1 inibitore (C1-INH) è una proteina inibitrice della serin-proteasi (serpina), la cui funzione principale è l'inibizione del sistema del complemento. Questa proteina circola nel sangue a livelli di circa 0,25-0,45 g/l.
  • Inhibitor C1 (ang. C1 inhibitor, C1-inh, C1 esterase inhibitor) – należący do serpin, białkowy inhibitor proteaz serynowych, którego jedną z głównych funkcji jest przeciwdziałanie spontanicznej aktywacji dopełniacza.Inhibitor C1 jest białkiem ostrej fazy, α2-globuliną, która jest prawidłowym składnikiem białek osocza – występuje w stężeniu 0,25-0,45 g/l. Stężenie to ulega 2-3 krotnemu zwiększeniu w przebiegu reakcji zapalnej. Jest produkowany w wątrobie, ale także przez pobudzone monocyty i inne komórki.Inhibitor C1 jest największym białkiem z klasy serpin (478 reszt aminokwasowych). Złożony jest z pojedynczego łańcucha polipeptydowego i posiada w odróżnieniu od innych przedstawicieli dwie domeny: serpinową i N-końcową. Tylko od domeny serpinowej domena zależy działanie inhibicyjne wobec proteinaz. Inhibitor C1 należy do białek o największej glikozylacji, a węglowodany stanowią ok. połowę jego masy cząsteczkowej (104-kDa).Ludzki gen dla inhibitora C1 (SERPING1) znajduje się na 11 chromosomie (11q11-q13.1)Inhibitor C1 nieodwracalnie łączy się i dezaktywuje wchodzące w skład kompleksu C1 dopełniacza proteolityczne białka C1r i C1s. Dokładniej blokuje aktywację C1r, przeciwdziała działaniu C1r na C1s oraz hamuje działanie C1s na C4 i C2 poprzez łączenie się z tymi białkami i odłączenie ich od kompleksu C1. W warunkach fizjologicznych prawie cały zawarty we krwi składnik C1 jest zablokowany przez jego inhibitor, a do aktywacji dochodzi w miarę potrzeby i tylko na odpowiednio krótki czas.Białka te odgrywają kluczową rolę w klasycznej drodze aktywacji dopełniacza. Konsekwencją tego działania jest zapobieganie powstaniu wazoaktywnych i chemotaktycznych peptydów kaskady dopełniacza: C2b, C3a i C5a. W ten sam sposób inaktywowane są białka MASP-1 i MASP-2 kompleksu MBL, które biorą udział w lektynowej drodze aktywacji dopełniacza. C1-inh działa zapobiegawczo na proteolityczne rozcinanie składników C4 i C2 przez C1 i MBL. Chociaż nazwa sugeruje rolę w układzie dopełniacza C1-inh ma również działanie inaktywujące na proteolityczne białka w kaskadzie krzepnięcia, w fibrynolizie i układzie kinin. Szczególnie ważne z fizjologicznego punktu widzenia jest ważne działanie C1-inh jako inhibitora osoczowej kalikreiny, plazminy oraz aktywnych form czynników krzepnięcia XIa i XIIa.Inhibitor C1 hamuje przejście prekalikreiny w kalikreinę, a co za tym idzie reguluje produkcję bradykininy.
dbpedia-owl:wikiPageExternalLink
dbpedia-owl:wikiPageID
  • 1584302 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageLength
  • 5216 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageOutDegree
  • 25 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageRevisionID
  • 103130857 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageWikiLink
prop-fr:wikiPageUsesTemplate
dcterms:subject
rdfs:comment
  • C1-inhibiteur (C1inh) ou inhibiteur de la C1 estérase est un inhibiteur de sérine protéase (serpine), dont la principale fonction est d’inhiber le système du complément.
  • Der C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH, Plasmaprotease C1-Inhibitor) ist ein zu den Serpinen gehörender Serin-Protease-Inhibitor, der die Aktivierung des Komplementfaktors C1 kontrolliert und so das Komplementsystem reguliert. Der Normwert im Blut beträgt etwa 0,25 - 0,45 g/l.
  • El inhibidor C1 (INH C1) es una proteína inhibidora de la proteasa serina (serpina), cuya principal función consiste en inhibir el sistema complemento. Circula en la sangre a niveles que oscilan entre 0,25 y 0,45 g/l.
  • Il C1 inibitore (C1-INH) è una proteina inibitrice della serin-proteasi (serpina), la cui funzione principale è l'inibizione del sistema del complemento. Questa proteina circola nel sangue a livelli di circa 0,25-0,45 g/l.
  • Inhibitor C1 (ang. C1 inhibitor, C1-inh, C1 esterase inhibitor) – należący do serpin, białkowy inhibitor proteaz serynowych, którego jedną z głównych funkcji jest przeciwdziałanie spontanicznej aktywacji dopełniacza.Inhibitor C1 jest białkiem ostrej fazy, α2-globuliną, która jest prawidłowym składnikiem białek osocza – występuje w stężeniu 0,25-0,45 g/l. Stężenie to ulega 2-3 krotnemu zwiększeniu w przebiegu reakcji zapalnej.
  • C1-inhibitor (C1-inh, C1 esterase inhibitor) is a protease inhibitor belonging to the serpin superfamily. Its main function is the inhibition of the complement system to prevent spontaneous activation. C1-inhibitor is an acute-phase protein that circulates in blood at levels of around 0.25 g/L. The levels rise ~2-fold during inflammation. C1-inhibitor irreversibly binds to and inactivates C1r and C1s proteases in the C1 complex of classical pathway of complement.
rdfs:label
  • C1-Inhibiteur
  • C1-Esterase-Inhibitor
  • C1-inhibitor
  • C1-inibitore
  • Inhibidor C1
  • Inhibitor C1
owl:sameAs
http://www.w3.org/ns/prov#wasDerivedFrom
foaf:isPrimaryTopicOf
is dbpedia-owl:wikiPageRedirects of
is dbpedia-owl:wikiPageWikiLink of
is foaf:primaryTopic of