About: Atypical hemolytic uremic syndrome

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rdfs:label	Atypical hemolytic uremic syndrome (en) Atypisch hemolytisch-uremisch syndroom (nl) Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom (sv) Sindrome emolitico-uremica atipica (it) Syndrome hémolytique et urémique atypique (fr) Síndrome hemolítico urémico atípico (es)
rdfs:comment	Le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHU atypique) est une maladie systémique grave, rare et potentiellement mortelle, avec un mauvais pronostic. Elle touche aussi bien les enfants que les adultes. Elle est associée à une microangiopathie thrombotique (MAT), c’est-à-dire la formation de caillots sanguins dans de petits vaisseaux de l’ensemble de l’organisme, avec potentiellement des complications systémiques touchant plusieurs organes. (fr)
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has abstract	Le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHU atypique) est une maladie systémique grave, rare et potentiellement mortelle, avec un mauvais pronostic. Elle touche aussi bien les enfants que les adultes. Elle est associée à une microangiopathie thrombotique (MAT), c’est-à-dire la formation de caillots sanguins dans de petits vaisseaux de l’ensemble de l’organisme, avec potentiellement des complications systémiques touchant plusieurs organes. La principale cause du SHU atypique est l’activation chronique et incontrôlée du système du complément, c’est-à-dire la branche du système immunitaire qui combat les infections et qui fait office de système d’élimination endogène des cellules mortes. Le système du complément est normalement très précisément autorégulé par des protéines qui contrôlent ses effets destructeurs. Dans le SHU atypique, cette régulation est compromise, principalement à cause de mutations au niveau de ces protéines régulatrices. Les perturbations de ces mécanismes de contrôle peuvent entraîner une activation excessive du système du complément, responsable de lésions des propres . Un diagnostic rapide de la maladie et la mise en place précoce d’un traitement approprié améliorent le pronostic et peuvent réduire les risques associés à la MAT et à ses complications potentiellement fatales, comme l’insuffisance rénale, l’accident vasculaire cérébral et la crise cardiaque. (fr)
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